Epidermolyse Bullous Congenital Hyperplastic

Medfødt epidermolysis bullosa er en sjelden arvelig sykdom karakterisert ved skade på huden som følge av flere blemmer som dannes på huden på lemmer og overkropp. Det er en av de ti vanligste arvelige menneskelige sykdommer. Behandling av sykdommen er vanskelig og krever bruk av spesielle fuktighetsgivende preparater, riktig hudpleie og behandling av smittsomme komplikasjoner.

Medfødt epidermolyse har tre former for sykdommen - godartet, ondartet, borderline eller bulløs Erbers dermodysplasi. Typen av hudmanifestasjoner avhenger også av graden av endringer i hudens struktur. Sykdommen er ledsaget av økt følsomhet i huden for fysiske og kjemiske påvirkninger. Finnes det en slik sykdom i verden? – ja, fordi det er medfødt, det vil si at fra fødselen vil det være en slik følsomhet i huden. En person er født med endret hud, som, når den er alvorlig irritert, begynner å reagere nøyaktig på den kjemiske lukten av kosmetikk og på trykket som utøves på den. I de aller første årene, og noen til og med i barndommen, kan de ikke ta en dusj, bade eller gjøre andre vanlige ting, fordi disse manipulasjonene forårsaker smerte.

Medfødt hyperplastisk epidermolysis bullosa er en sjelden arvelig sykdom i hud og slimhinner som utvikler seg på grunn av en defekt i membranen mellom epitelet og de underliggende hudlagene eller i hudens bindevevslag. Denne defekten fører til at huden blir for tynn og mer utsatt for blemmer.

Ulike områder av vev kan bli påvirket, og oftest