Epidermolysis Bullous Congenital Hyperplastic

Η συγγενής μπουλόζα επιδερμόλυσης είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα ως αποτέλεσμα πολλαπλών φυσαλίδων που σχηματίζονται στο δέρμα των άκρων και του κορμού. Είναι μια από τις δέκα πιο κοινές κληρονομικές ασθένειες του ανθρώπου. Η θεραπεία της νόσου είναι δύσκολη και απαιτεί τη χρήση ειδικών ενυδατικών σκευασμάτων, τη σωστή φροντίδα του δέρματος και την αντιμετώπιση των μολυσματικών επιπλοκών.

Η συγγενής επιδερμόλυση έχει τρεις μορφές της νόσου - καλοήθη, κακοήθη, οριακή ή πομφολυγώδης δερμοδυσπλασία Erber. Ο τύπος των δερματικών εκδηλώσεων εξαρτάται επίσης από τον βαθμό αλλαγών στη δομή του δέρματος. Η ασθένεια συνοδεύεται από αυξημένη ευαισθησία του δέρματος σε φυσικές και χημικές επιδράσεις. Υπάρχει τέτοια ασθένεια στον κόσμο; – ναι, γιατί είναι εκ γενετής, δηλαδή από τη γέννηση θα υπάρχει τέτοια ευαισθησία του δέρματος. Ένα άτομο γεννιέται με αλλοιωμένο δέρμα, το οποίο, όταν ερεθίζεται έντονα, αρχίζει να αντιδρά ακριβώς στις χημικές οσμές των καλλυντικών και στην πίεση που του ασκείται. Στα πρώτα κιόλας χρόνια, και μερικοί ακόμη και στην παιδική ηλικία, δεν μπορούν να κάνουν ντους, να κάνουν μπάνιο ή να κάνουν άλλα συνηθισμένα πράγματα, γιατί αυτοί οι χειρισμοί προκαλούν πόνο.

Η συγγενής υπερπλαστική μπουλόζα της επιδερμόλυσης είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια του δέρματος και των βλεννογόνων που αναπτύσσεται λόγω ελαττώματος στη μεμβράνη μεταξύ του επιθηλίου και των υποκείμενων στοιβάδων του δέρματος ή στο στρώμα του συνδετικού ιστού του δέρματος. Αυτό το ελάττωμα προκαλεί το δέρμα να γίνει πολύ λεπτό και πιο επιρρεπές σε φουσκάλες.

Διαφορετικές περιοχές του ιστού μπορεί να επηρεαστούν και πιο συχνά