Epidermólise Bolhosa Hiperplásica Congênita

A epidermólise bolhosa congênita é uma doença hereditária rara caracterizada por danos à pele como resultado de múltiplas bolhas que se formam na pele dos membros e do tronco. É uma das dez doenças humanas hereditárias mais comuns. O tratamento da doença é difícil e requer o uso de hidratantes especiais, cuidados adequados com a pele e tratamento de complicações infecciosas.

A epidermólise congênita apresenta três formas da doença - dermodisplasia de Erber benigna, maligna, limítrofe ou bolhosa. O tipo de manifestações cutâneas também depende do grau de alterações na estrutura da pele. A doença é acompanhada por aumento da sensibilidade da pele às influências físicas e químicas. Existe tal doença no mundo? – sim, porque é congênito, ou seja, desde o nascimento haverá muita sensibilidade da pele. A pessoa nasce com a pele alterada que, quando muito irritada, passa a reagir justamente aos odores químicos dos cosméticos e à pressão que sobre ela é exercida. Nos primeiros anos, e alguns até na infância, não podem tomar banho, tomar banho ou fazer outras coisas comuns, porque essas manipulações causam dor.

A epidermólise bolhosa hiperplásica congênita é uma doença hereditária rara da pele e das membranas mucosas que se desenvolve devido a um defeito na membrana entre o epitélio e as camadas subjacentes da pele ou na camada de tecido conjuntivo da pele. Esse defeito faz com que a pele fique muito fina e mais propensa a formar bolhas.

Diferentes áreas do tecido podem ser afetadas e, na maioria das vezes,