Epidermolyysi rakkula synnynnäinen hyperplastinen

Synnynnäinen epidermolyysi bullosa on harvinainen perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista raajojen ja vartalon iholle muodostuvien useiden rakkuloiden aiheuttama ihovaurio. Se on yksi kymmenestä yleisimmästä ihmisen perinnöllisestä sairaudesta. Sairauden hoito on vaikeaa ja vaatii erityisten kosteuttavien valmisteiden käyttöä, asianmukaista ihonhoitoa ja infektiokomplikaatioiden hoitoa.

Synnynnäisellä epidermolyysillä on kolme sairauden muotoa - hyvänlaatuinen, pahanlaatuinen, raja- tai rakkulainen Erberin dermodysplasia. Ihon ilmentymien tyyppi riippuu myös ihon rakenteen muutosten asteesta. Tautiin liittyy ihon lisääntynyt herkkyys fysikaalisille ja kemiallisille vaikutuksille. Onko maailmassa sellaista sairautta? – Kyllä, koska se on synnynnäistä, eli syntymästä lähtien iholla on tällaista herkkyyttä. Ihminen syntyy syntyessään muuttuneella iholla, joka voimakkaasti ärtyneenä alkaa reagoida tarkasti kosmetiikan kemiallisiin hajuihin ja siihen kohdistuvaan paineeseen. Aivan ensimmäisinä vuosina ja jotkut jopa lapsuudessa he eivät voi käydä suihkussa, kylpeä tai tehdä muita tavallisia asioita, koska nämä manipulaatiot aiheuttavat kipua.

Synnynnäinen hyperplastinen epidermolyysi bullosa on harvinainen perinnöllinen ihon ja limakalvojen sairaus, joka kehittyy epiteelin ja ihon alla olevien kerrosten välisen kalvon tai ihon sidekudoskerroksen viasta. Tämä vika aiheuttaa ihon liian ohuen ja alttiimman rakkuloiden muodostumiselle.

Eri kudosalueet voivat vaikuttaa, ja useimmiten