Хвороба Вердніга-Хоффмана (Werdnig-Hoffmann Disease)

Хвороба Вердніга-Хоффмана – сімейна спинальна м'язова атрофія: спадкове захворювання – важка форма м'язової атрофії, що характеризується дегенеративними змінами нейронів передніх рогів спинного мозку. Захворювання може розвинутися починаючи з народження до досягнення дитиною шестимісячного віку і характеризується симетричним ослабленням м'язів, иннервируемых ураженими нейронами. Часто при цьому уражаються дихальні м'язи та м'язи обличчя.

Хворі діти зазвичай вмирають, не доживши до двох років через дихальну недостатність; лікування цього захворювання нині немає. Батькам хворої дитини обов'язково необхідно звернутися в генетичну консультацію, тому що з 25% ймовірністю можна стверджувати, що у всіх інших дітей також може розвинутися дане захворювання.



Хвороба верднига хоффмана

Хвороба вердника хоффмана - це страшне захворювання, яке призводить до того, що людина втрачає здатність рухатися. При цьому мозок не отримує сигналу, щоб перемістити тіло, тому м'язи слабшають. Зазвичай цю хворобу називають хворобою Боткіна. Найбільше



Хвороба Вердига-Хофмана - це спадкова хвороба, що виникає внаслідок генетичних порушень. Вона супроводжується тяжкою формою м'язової атрофії та може призвести до смерті дитини віком до двох років. Однак у деяких хворих можливий прояв форм хвороби, які ще деякий час дозволяють дитині розвиватися. Цю хворобу зазвичай помилково вважають різновидом дитячого церебрального паралічу.

Симптомами хвороби Вердига - Хофмана є спазми м'язів кінцівок та тулуба, а також порушення координації рухів та ураження дихальної системи. На ранніх стадіях хвороби діти можуть бути зовні здоровими, і лише пізніше проявляється характерне скручування м'язів та розгинальні сухожилля. У важких випадках хвороба призводить до порушень дихання до повної його зупинки.

Існують різні методи лікування цієї проблеми, включаючи генетичні, медикаментозні чи хірургічні. Але жоден із них не гарантує одужання. Однак не варто впадати у відчай, адже є безліч інших можливостей допомогти дитині: наприклад, заняття спортом, спеціальна гімнастика, масаж та ін.

Звичайно, слід зазначити, що лікування хвороби Вердніга - Хоффмана багато в чому залежить від тяжкості кожного конкретного випадку, а також від індивідуальних особливостей кожного пацієнта. Тому перед ухваленням рішення про лікування слід звернутися до фахівця.