Werdnig-Hoffmann xəstəliyi

Werdnig-Hoffman xəstəliyi - ailəvi onurğa əzələ atrofiyası: irsi xəstəlik - onurğa beyninin ön buynuzlarının neyronlarında degenerativ dəyişikliklərlə xarakterizə olunan əzələ atrofiyasının ağır forması. Xəstəlik doğuşdan uşaq altı aya çatana qədər inkişaf edə bilər və təsirlənmiş neyronların innervasiya etdiyi əzələlərin simmetrik zəifləməsi ilə xarakterizə olunur. Tənəffüs əzələləri və üz əzələləri tez-tez təsirlənir.

Təsirə məruz qalan uşaqlar adətən tənəffüs çatışmazlığı səbəbindən iki yaşa çatmadan ölürlər; Hazırda bu xəstəliyin müalicəsi yoxdur. Xəstə uşağın valideynləri mütləq genetik məsləhət almalıdırlar, çünki onların digər uşaqlarının da bu xəstəliyə tutulma ehtimalı 25% təşkil edir.

Werdnig Hoffman xəstəliyi

Verdnik Hoffman xəstəliyi insanın hərəkət qabiliyyətini itirməsinə səbəb olan dəhşətli xəstəlikdir. Bu baş verdikdə, beyin bədəni hərəkət etdirmək üçün siqnal qəbul etmir, buna görə də əzələlər zəifləyir. Bu xəstəliyə adətən Botkin xəstəliyi deyilir. Ən çox

Werdig-Hofmann xəstəliyi genetik pozğunluqlar nəticəsində yaranan irsi xəstəlikdir. Şiddətli əzələ zəifləməsi ilə müşayiət olunur və iki yaşa qədər bir uşağın ölümünə səbəb ola bilər. Ancaq bəzi xəstələrdə uşağın bir müddət inkişaf etməsinə imkan verən xəstəliyin formaları inkişaf edə bilər. Bu xəstəlik adətən səhvən serebral iflicin bir növü hesab olunur.

Werdig-Hofmann xəstəliyinin simptomları əzaların və torsonun əzələ spazmları, həmçinin hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması və tənəffüs sisteminin zədələnməsidir. Xəstəliyin erkən mərhələlərində uşaqlar sağlam görünə bilər və yalnız sonradan xarakterik əzələlərin bükülməsi və ekstensor tendonları görünür. Ağır hallarda xəstəlik tam dayanana qədər tənəffüs problemlərinə səbəb olur.

Bu problem üçün genetik, dərmanlar və ya cərrahiyyə də daxil olmaqla müxtəlif müalicələr var. Lakin onların heç biri sağalmağa zəmanət vermir. Bununla belə, ümidsiz olmayın, çünki uşağınıza kömək etmək üçün bir çox başqa imkanlar var: məsələn, idman, xüsusi gimnastika, masaj və s.

Əlbəttə, qeyd etmək lazımdır ki, Werdnig-Hoffman xəstəliyinin müalicəsi əsasən hər bir konkret halın şiddətindən, eləcə də hər bir xəstənin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Buna görə müalicəyə qərar verməzdən əvvəl bir mütəxəssislə məsləhətləşməlisiniz.