U nguyên bào thần kinh phát sinh ở các dây thần kinh giao cảm và hạch, cũng như ở tủy thượng thận. Thông thường chúng phát triển ở khu vực tuyến thượng thận và các mô bên dưới, sau đó từ hạch cổ, trung thất sau, sau phúc mạc và khoang bụng. Hình thức này chiếm tới 10% trong số tất cả các khối u ác tính ở thời thơ ấu.
60% các khối u này được chẩn đoán trước 1 tuổi, từ năm thứ 1 đến năm thứ 2 - 26%, ở trẻ trên 2 tuổi - 14%. U nguyên bào thần kinh là những khối u ác tính cao di căn đến xương hoặc gan. Di căn đến phổi rất hiếm.
Có thể phân biệt tự phát khối u này thành u thần kinh hạch lành tính. Dấu hiệu của sự phát triển khối u là catecholamine. Điều trị kết hợp - phẫu thuật kết hợp xạ trị và hóa trị (cyclophosphamide, vincristine, adriablastine, cisplatin).
Tỷ lệ sống sót trung bình sau 3 năm là 30%.