Эпидермолиз Буллезный Врожденный Простой

Эпидермолиз Буллезный Врожденный Простой: Описание, Причины и Лечение

Эпидермолиз буллезный врожденный простой (EBVP) - это генетическое заболевание, которое вызывает образование пузырей на коже и слизистых оболочках у новорожденных и младенцев. Заболевание относится к группе эпидермолизов, которые характеризуются повышенной восприимчивостью кожи к травмам и трениям.

Причины и симптомы

EBVP вызывается нарушением генов, ответственных за синтез кератина - белка, который обеспечивает прочность и эластичность кожи. Это приводит к тому, что кожа становится очень хрупкой и легко повреждается, даже при легком трении.

Основным симптомом EBVP являются пузыри на коже и слизистых оболочках. Пузыри могут быть мелкими или крупными, заполненными жидкостью или кровью, и могут возникать в любой части тела. Кожа в местах образования пузырей может быть очень тонкой и легко травмироваться.

Другие симптомы EBVP могут включать:

1. образование рубцов на коже;
2. повышенную восприимчивость к инфекциям;
3. увеличение размеров ногтей на руках и ногах;
4. изменение цвета и текстуры кожи;
5. проблемы с зубами и деснами.

Лечение

EBVP не имеет полного излечения, поскольку это генетическое заболевание. Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Основными мерами лечения могут быть:

1. предотвращение травмирования кожи и слизистых оболочек;
2. использование мягких и нескользящих поверхностей для сна и отдыха;
3. избегание контакта с раздражающими веществами;
4. лечение инфекций, если они возникли;
5. использование специальных повязок для защиты кожи и уменьшения риска образования пузырей;
6. прием витаминов и питательных веществ для поддержания здоровья кожи и укрепления иммунитета.

В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для коррекции деформаций костей или других осложнений.

В заключение, EBVP является редким, но серьезным заболеванием, которое требует постоянного медицинского наблюдения и заботы. Раннее выявление и своевременное лечение могут помочь уменьшить риск осложнений и улучшить качество жизни пациентов.

Эпидермоли́з — заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей на её поверхности. Характерным симптомом является возникновение пузырей при малейших повреждениях кожи. Важное место занимает наследственный характер заболевания, в котором важную роль играют генетические факторы. Возбудитель заболевания не обнаружен, но выявлен его гистологический признак. В настоящее время в клиническую практику введено понятие «врождённый эпидермолизм» — латинизированный вариант термина «эпидермолаз», использовавшегося в России в предыдущие годы. Таким образом, термин подразумевает как наличие пузырей, так и причину их появления.