Epidermólise Bolhosa Congênita Simples

Epidermólise Bolhosa Congênita Simples: Descrição, Causas e Tratamento

A epidermólise bolhosa congênita simples (EBVP) é uma doença genética que causa a formação de bolhas na pele e nas membranas mucosas de recém-nascidos e bebês. A doença pertence ao grupo da epidermólise, que se caracteriza pelo aumento da suscetibilidade da pele a lesões e fricção.

Causas e sintomas

A EBVP é causada por uma perturbação dos genes responsáveis ​​pela síntese da queratina, proteína que proporciona força e elasticidade à pele. Isso faz com que a pele fique muito frágil e facilmente danificada, mesmo com fricção leve.

O principal sintoma da EBVP são bolhas na pele e nas mucosas. As bolhas podem ser pequenas ou grandes, cheias de líquido ou sangue e podem ocorrer em qualquer parte do corpo. A pele onde as bolhas se formam pode ser muito fina e facilmente ferida.

Outros sintomas de EBVP podem incluir:

1. formação de cicatrizes na pele;
2. maior suscetibilidade a infecções;
3. aumento no tamanho das unhas das mãos e dos pés;
4. alterações na cor e textura da pele;
5. problemas com dentes e gengivas.

Tratamento

O EBVP não tem cura completa porque é uma doença genética. O tratamento visa aliviar os sintomas e prevenir complicações. As principais medidas de tratamento podem ser:

1. prevenção de lesões na pele e mucosas;
2. utilização de superfícies macias e antiderrapantes para dormir e descansar;
3. evitando contato com substâncias irritantes;
4. tratamento de infecções, caso ocorram;
5. utilizar curativos especiais para proteger a pele e reduzir o risco de formação de bolhas;
6. tomar vitaminas e nutrientes para manter a pele saudável e fortalecer o sistema imunológico.

Em alguns casos, pode ser necessária cirurgia para corrigir deformidades ósseas ou outras complicações.

Concluindo, a EBVP é uma condição rara, mas grave, que requer acompanhamento e cuidados médicos constantes. A detecção precoce e o tratamento oportuno podem ajudar a reduzir o risco de complicações e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

A epidermólise é uma doença de pele caracterizada pela formação de bolhas em sua superfície. Um sintoma característico é o aparecimento de bolhas ao menor dano à pele. Um lugar importante é ocupado pela natureza hereditária da doença, na qual os fatores genéticos desempenham um papel importante. O agente causador da doença não foi detectado, mas foi identificado seu sinal histológico. Atualmente, o conceito de “epidermólise congênita” foi introduzido na prática clínica - uma versão latinizada do termo “epidermolase”, que foi usado na Rússia em anos anteriores. Assim, o termo implica tanto a presença de bolhas quanto a razão de seu aparecimento.