Епидермолиза Булозна Вродена Проста

Вродена проста булозна епидермолиза: описание, причини и лечение

Epidermolysis bullosa congenita simplex (EBVP) е генетично заболяване, което причинява образуването на мехури по кожата и лигавиците на новородени и кърмачета. Заболяването принадлежи към групата на епидермолизата, която се характеризира с повишена чувствителност на кожата към нараняване и триене.

Причини и симптоми

EBVP се причинява от прекъсване на гените, отговорни за синтеза на кератин, протеин, който осигурява здравина и еластичност на кожата. Това кара кожата да стане много крехка и лесно се уврежда дори при леко триене.

Основният симптом на EBVP са мехури по кожата и лигавиците. Мехурите могат да бъдат малки или големи, пълни с течност или кръв и могат да се появят във всяка част на тялото. Кожата, където се образуват мехури, може да бъде много тънка и лесно наранима.

Други симптоми на EBVP могат да включват:

1. образуване на белези по кожата;
2. повишена чувствителност към инфекции;
3. увеличаване на размера на ноктите на ръцете и краката;
4. промени в цвета и структурата на кожата;
5. проблеми със зъбите и венците.

Лечение

EBVP няма пълно излекуване, защото е генетично заболяване. Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения. Основните мерки за лечение могат да бъдат:

1. предотвратяване на нараняване на кожата и лигавиците;
2. използване на меки и неплъзгащи се повърхности за сън и почивка;
3. избягване на контакт с дразнещи вещества;
4. лечение на инфекции, ако възникнат;
5. използване на специални превръзки за защита на кожата и намаляване на риска от образуване на мехури;
6. приемане на витамини и хранителни вещества за поддържане на здрава кожа и укрепване на имунната система.

В някои случаи може да се наложи операция за коригиране на костни деформации или други усложнения.

В заключение, EBVP е рядко, но сериозно състояние, което изисква постоянно медицинско наблюдение и грижи. Ранното откриване и навременното лечение могат да помогнат за намаляване на риска от усложнения и подобряване на качеството на живот на пациентите.

Епидермолизата е кожно заболяване, характеризиращо се с образуването на мехури по повърхността му. Характерен симптом е появата на мехури при най-малкото увреждане на кожата. Важно място заема наследственият характер на заболяването, при което важна роля играят генетичните фактори. Причинителят на заболяването не е открит, но е идентифициран хистологичният му признак. Понастоящем в клиничната практика е въведена концепцията за „вродена епидермолиза“ - латинизирана версия на термина „епидермолаза“, който се използва в Русия през предходните години. Така терминът предполага както наличието на мехурчета, така и причината за появата им.