Epidermolysis Bullosus Veleszületett Egyszerű

Epidermolysis Bullosus Congenital Egyszerű: leírás, okai és kezelés

Az Epidermolysis bullosa congenita simplex (EBVP) egy genetikai rendellenesség, amely újszülöttek és csecsemők bőrén és nyálkahártyáján hólyagok kialakulását okozza. A betegség az epidermolízis csoportjába tartozik, amelyet a bőr fokozott sérülés- és súrlódási érzékenysége jellemez.

Okok és tünetek

Az EBVP-t a keratin szintéziséért felelős gének megzavarása okozza, amely fehérje erőt és rugalmasságot biztosít a bőrnek. Emiatt a bőr nagyon törékennyé válik és könnyen sérülhet, még enyhe dörzsölés esetén is.

Az EBVP fő tünete a hólyagok a bőrön és a nyálkahártyákon. A hólyagok lehetnek kicsik vagy nagyok, tele vannak folyadékkal vagy vérrel, és a test bármely részén előfordulhatnak. A bőr, ahol hólyagok képződnek, nagyon vékony és könnyen megsérülhet.

Az EBVP egyéb tünetei a következők lehetnek:

1. hegek kialakulása a bőrön;
2. fokozott érzékenység a fertőzésekre;
3. a kéz- és lábkörmök méretének növekedése;
4. a bőr színének és szerkezetének megváltozása;
5. fogak és íny problémák.

Kezelés

Az EBVP-nek nincs teljes gyógymódja, mert genetikai rendellenességről van szó. A kezelés célja a tünetek enyhítése és a szövődmények megelőzése. A fő kezelési intézkedések a következők lehetnek:

1. a bőr és a nyálkahártyák sérülésének megelőzése;
2. puha és csúszásmentes felületek használata alváshoz és pihenéshez;
3. az irritáló anyagokkal való érintkezés elkerülése;
4. fertőzések kezelése, ha előfordulnak;
5. speciális kötszerek használata a bőr védelmére és a hólyagosodás kockázatának csökkentésére;
6. vitaminok és tápanyagok bevitele az egészséges bőr megőrzése és az immunrendszer megerősítése érdekében.

Egyes esetekben műtétre lehet szükség a csontdeformitások vagy más szövődmények kijavításához.

Összefoglalva, az EBVP egy ritka, de súlyos állapot, amely állandó orvosi ellenőrzést és ellátást igényel. A korai felismerés és az időben történő kezelés csökkentheti a szövődmények kockázatát és javíthatja a betegek életminőségét.

Az epidermolízis egy bőrbetegség, amelyet a felszínén hólyagok képződése jellemez. Jellemző tünet a hólyagok megjelenése a bőr legkisebb károsodásakor. Fontos helyet foglal el a betegség örökletes jellege, amelyben a genetikai tényezők fontos szerepet játszanak. A betegség kórokozóját nem mutatták ki, de szövettani jelét azonosították. Jelenleg a „veleszületett epidermolízis” fogalmát bevezették a klinikai gyakorlatba - az „epidermoláz” kifejezés latinizált változatát, amelyet a korábbi években Oroszországban használtak. Így a kifejezés magában foglalja mind a buborékok jelenlétét, mind a megjelenésük okát.