Epidermoliz Büllöz Anadangəlmə Sadə

Epidermoliz büllöz konjenital sadə: təsviri, səbəbləri və müalicəsi

Epidermolizis bullosa anadangəlmə simplex (EBVP) yeni doğulmuş və körpələrin dəri və selikli qişalarında qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olan genetik bir xəstəlikdir. Xəstəlik dərinin zədə və sürtünməyə qarşı həssaslığının artması ilə xarakterizə olunan epidermoliz qrupuna aiddir.

Səbəbləri və simptomları

EBVP dəriyə güc və elastiklik verən bir protein olan keratinin sintezindən məsul olan genlərin pozulması nəticəsində yaranır. Bu, dərinin çox kövrək olmasına və yüngül sürtünmə ilə belə asanlıqla zədələnməsinə səbəb olur.

EBVP-nin əsas simptomu dəridə və selikli qişalarda yaranan blisterlərdir. Blisterlər kiçik və ya böyük ola bilər, maye və ya qanla doludur və bədənin hər hansı bir yerində yarana bilər. Blisterlərin əmələ gəldiyi dəri çox nazik və asanlıqla yaralana bilər.

EBVP-nin digər simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

1. dəri üzərində çapıqların əmələ gəlməsi;
2. infeksiyalara qarşı artan həssaslıq;
3. dırnaqların və ayaq dırnaqlarının ölçüsündə artım;
4. dəri rəngində və toxumasında dəyişikliklər;
5. diş və diş əti ilə bağlı problemlər.

Müalicə

EBVP-nin tam müalicəsi yoxdur, çünki bu, genetik bir xəstəlikdir. Müalicə simptomları aradan qaldırmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Əsas müalicə tədbirləri ola bilər:

1. dəri və selikli qişaların zədələnməsinin qarşısının alınması;
2. yatmaq və istirahət etmək üçün yumşaq və sürüşməyən səthlərin istifadəsi;
3. qıcıqlandırıcı maddələrlə təmasdan qaçınmaq;
4. infeksiyalar baş verərsə, onların müalicəsi;
5. dərini qorumaq və blister riskini azaltmaq üçün xüsusi sarğılardan istifadə;
6. sağlam dərini qorumaq və immunitet sistemini gücləndirmək üçün vitaminlər və qidalar qəbul etmək.

Bəzi hallarda sümük deformasiyalarını və ya digər ağırlaşmaları düzəltmək üçün cərrahiyyə tələb oluna bilər.

Nəticə olaraq, EBVP nadir, lakin ciddi bir vəziyyətdir və daimi tibbi nəzarət və qayğı tələb edir. Erkən aşkarlanma və vaxtında müalicə ağırlaşma riskini azaltmağa və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Epidermoliz, səthində qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan bir dəri xəstəliyidir. Xarakterik bir simptom, dərinin ən kiçik zədələnməsində blisterlərin görünüşüdür. Genetik faktorların mühüm rol oynadığı xəstəliyin irsi təbiəti mühüm yer tutur. Xəstəliyin törədicisi aşkar edilməsə də, histoloji əlaməti müəyyən edilmişdir. Hal-hazırda, "anadangəlmə epidermoliz" anlayışı klinik praktikaya daxil edilmişdir - əvvəlki illərdə Rusiyada istifadə olunan "epidermolaz" termininin latınlaşdırılmış versiyası. Beləliklə, termin həm baloncukların mövcudluğunu, həm də onların görünüşünün səbəbini nəzərdə tutur.