수포성 표피박리 선천성 단순

표피수포박리 선천성 단순: 설명, 원인 및 치료

선천성 단순 표피박리증(EBVP)은 신생아와 유아의 피부와 점막에 물집이 형성되는 유전 질환입니다. 이 질병은 표피박리증 그룹에 속하며 부상과 마찰에 대한 피부의 민감성이 증가하는 것이 특징입니다.

원인과 증상

EBVP는 피부에 힘과 탄력을 제공하는 단백질인 케라틴의 합성을 담당하는 유전자의 파괴로 인해 발생합니다. 이로 인해 피부가 매우 약해지고 가볍게 문지르더라도 쉽게 손상됩니다.

EBVP의 주요 증상은 피부와 점막에 수포가 생기는 것입니다. 물집은 작거나 클 수 있으며 체액이나 혈액으로 채워져 있으며 신체의 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다. 물집이 생기는 피부는 매우 얇아서 쉽게 다칠 수 있습니다.

EBVP의 다른 증상은 다음과 같습니다.

1. 피부에 흉터 형성;
2. 감염에 대한 감수성 증가;
3. 손톱과 발톱의 크기 증가;
4. 피부색과 질감의 변화;
5. 치아와 잇몸에 문제가 있습니다.

치료

EBVP는 유전 질환이기 때문에 완전한 치료법이 없습니다. 치료는 증상을 완화하고 합병증을 예방하는 것을 목표로 합니다. 주요 치료 방법은 다음과 같습니다.

1. 피부 및 점막 손상 예방;
2. 수면과 휴식을 위해 부드럽고 미끄러지지 않는 표면을 사용합니다.
3. 자극성 물질과의 접촉을 피하십시오.
4. 감염이 발생한 경우 치료;
5. 피부를 보호하고 물집의 위험을 줄이기 위해 특수 드레싱을 사용합니다.
6. 비타민과 영양소를 섭취하여 건강한 피부를 유지하고 면역 체계를 강화합니다.

어떤 경우에는 뼈 기형이나 기타 합병증을 교정하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.

결론적으로, EBVP는 드물지만 지속적인 의학적 모니터링과 관리가 필요한 심각한 상태입니다. 조기 발견과 시기적절한 치료는 합병증의 위험을 줄이고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

표피박리증은 표면에 수포가 형성되는 것이 특징인 피부질환입니다. 특징적인 증상은 피부에 약간의 손상이 있어도 물집이 나타나는 것입니다. 유전 적 요인이 중요한 역할을하는 질병의 유전성이 중요한 위치를 차지합니다. 질병의 원인 물질은 발견되지 않았지만 조직 학적 징후는 확인되었습니다. 현재 "선천성 표피 용해"라는 개념이 임상 실습에 도입되었습니다. 이는 지난 몇 년 동안 러시아에서 사용되었던 "표피 용해제"라는 용어의 라틴어 버전입니다. 따라서 이 용어는 거품의 존재와 그 출현 이유를 모두 의미합니다.