Епідермоліз Бульозний Природжений Простий

Епідермоліз Бульозний Природжений Простий: Опис, Причини та Лікування

Епідермоліз бульозний вроджений простий (EBVP) - це генетичне захворювання, яке викликає утворення бульбашок на шкірі та слизових оболонках у новонароджених та немовлят. Захворювання відноситься до групи епідермолізів, які характеризуються підвищеною сприйнятливістю шкіри до травм та тертям.

Причини та симптоми

EBVP викликається порушенням генів, відповідальних за синтез кератину – білка, який забезпечує міцність та еластичність шкіри. Це призводить до того, що шкіра стає дуже крихкою і легко ушкоджується, навіть при легкому терті.

Основним симптомом EBVP є бульбашки на шкірі та слизових оболонках. Бульбашки можуть бути дрібними або великими, заповненими рідиною або кров'ю, і можуть виникати в будь-якій частині тіла. Шкіра в місцях утворення пухирів може бути дуже тонкою та легко травмуватися.

Інші симптоми EBVP можуть включати:

1. утворення рубців на шкірі;
2. підвищену сприйнятливість до інфекцій;
3. збільшення розмірів нігтів на руках та ногах;
4. зміна кольору та текстури шкіри;
5. проблеми із зубами та яснами.

Лікування

EBVP не має повного лікування, оскільки це генетичне захворювання. Лікування спрямоване на полегшення симптомів та запобігання ускладненням. Основними заходами лікування можуть бути:

1. запобігання травмуванню шкіри та слизових оболонок;
2. використання м'яких та нековзних поверхонь для сну та відпочинку;
3. уникнення контакту з дратівливими речовинами;
4. лікування інфекцій, якщо вони виникли;
5. використання спеціальних пов'язок для захисту шкіри та зменшення ризику утворення пухирів;
6. прийом вітамінів та поживних речовин для підтримки здоров'я шкіри та зміцнення імунітету.

У деяких випадках може бути потрібне хірургічне втручання для корекції деформацій кісток або інших ускладнень.

Насамкінець, EBVP є рідкісним, але серйозним захворюванням, яке потребує постійного медичного спостереження та турботи. Раннє виявлення та своєчасне лікування можуть допомогти зменшити ризик ускладнень та покращити якість життя пацієнтів.

Епідермоліз - захворювання шкіри, що характеризується утворенням бульбашок на її поверхні. Характерним симптомом є виникнення бульбашок при найменших ушкодженнях шкіри. Важливе місце займає спадковий характер захворювання, у якому значної ролі грають генетичні чинники. Збудник захворювання не виявлено, але виявлено його гістологічну ознаку. В даний час в клінічну практику введено поняття "вроджений епідермолізм" - латинізований варіант терміну "епідермолаз", що використовувався в Росії в попередні роки. Таким чином, термін має на увазі як наявність бульбашок, так і причину їхньої появи.