Akromeqaliya

Akromeqaliya böyümə hormonunun həddindən artıq istehsalı ilə xarakterizə olunan xroniki mütərəqqi bir xəstəlikdir. Bu xəstəlik əl, ayaq, kəllə və daxili orqanların sümüklərinin həddindən artıq böyüməsinə səbəb olur.

Səbəblər

Akromeqaliyanın əsas səbəbi hipofiz vəzinin xoşxassəli şişi - böyümə hormonunun istehsalının artmasına səbəb olan adenomadır. Hipofiz vəzinin xaricindəki şişlər daha az yaygındır, bu da bu hormonun istehsalını stimullaşdırır.

Simptomlar

1. Əllərin, ayaqların, kəllənin böyüməsi
2. Üz cizgilərində dəyişikliklər (dodaqların, burunların, qaşların qalınlaşması)
3. Tərləmə, baş ağrısı
4. Görmə pozğunluğu
5. Daxili orqanların genişlənməsi
6. Diabetes mellitus, hipertansiyon
7. Qadınlarda - menstruasiya pozuntuları

Diaqnostika

Diaqnoz klinik təzahürlərə və müayinə məlumatlarına əsasən qoyulur:

1. Böyümə hormonu üçün qan testi
2. Beynin MRT (hipofiz şişini aşkar etmək üçün)
3. Əllərin və ayaqların rentgenoqrafiyası
4. Görmə sahəsinin müayinəsi

Müalicə

Akromeqaliya üçün əsas müalicə cərrahiyyə və ya radiasiya terapiyası vasitəsilə hipofiz şişinin çıxarılmasıdır. Böyümə hormonunun istehsalını maneə törədən dərmanlar da təyin edilir. Qarşılaşan xəstəliklər düzəldilir. Vaxtında müalicə ilə proqnoz əlverişlidir.

Beləliklə, akromeqaliya vaxtında diaqnoz və kompleks müalicə tələb edən ciddi xəstəlikdir. Terapiyada əsas rol böyümə hormonunun hiper istehsalının səbəbini aradan qaldırmaqdır.

Akromeqaliya: ağır endokrin pozğunluq

Akromeqaliya böyümə hormonunun (somatotropin) həddindən artıq istehsalı və skelet sümüklərinin, yumşaq toxumaların və daxili orqanların qeyri-mütənasib böyüməsi ilə xarakterizə olunan ağır endokrin xəstəlikdir. Bu xəstəlik çox nadirdir və adətən 30-50 yaşlı insanlarda inkişaf edir. Bu yazıda akromeqaliyanın səbəbləri, simptomları və müalicəsini nəzərdən keçirəcəyik.

Etiologiyası və patogenezi

Akromeqaliya, adətən hipofiz adenomasının səbəb olduğu böyümə hormonunun həddindən artıq istehsalından qaynaqlanır. Lakin nadir hallarda bu xəstəliyə başqa yerlərin şişləri (mədəaltı vəzi, ağciyərlər, yumurtalıqlar, mediastinum) və ya hipotalamik şişlər, ektopik şişlər (karsinoid, pankreas adenoması) tərəfindən somatoliberinin hipersekresiyası səbəb ola bilər. Bundan əlavə, bəzi xəstələrdə digər endokrin bezlərin ikincil disfunksiyası ola bilər: pankreas, reproduktiv, tiroid və adrenal korteks.

Xəstəliyin təzahürləri

Böyümə hormonunun istehsalının artması yumşaq toxumaların və daxili orqanların kütləsinin artmasına, periosteal sümük böyüməsinin artmasına və bədəndə azotun tutulmasına səbəb olur. Somatotrop hormonun artıqlığı da pankreas a-hüceyrələrinin funksiyasının artmasına, onların hiperplaziyasına və sonra ehtiyat qabiliyyətinin azalmasına səbəb olur ki, bu da şəkərli diabetin inkişafına səbəb olur.

Akromeqaliya xəstələri halsızlıqdan, baş ağrısından, oynaqlarda ağrılardan, ətraflarda uyuşmadan, yuxunun pozulmasından, tərləmənin artmasından, qadınlarda menstrual və reproduktiv funksiyaların pozulmasından, kişilərdə libidonun və potensiyanın azalmasından şikayət edirlər. Görünüşdəki dəyişikliklər yavaş-yavaş baş verir və bir qayda olaraq, ilk növbədə xəstə tərəfindən deyil, ətrafındakılar tərəfindən fərq edilir.

Xəstəlik irəlilədikcə akromeqaliya üçün spesifik əlamətlər meydana çıxır, məsələn, üz cizgilərinin qabalaşması, qaşların, yanaq sümüklərinin, aşağı çənənin və dişlər arasındakı boşluqların böyüməsi. Üzün yumşaq toxumaları böyüyür, burun, dodaqlar və qulaqlar böyüyür; dəri üzdə və başda, xüsusən də yanaqlarda, alında və başın arxasında kobud qıvrımlar əmələ gətirir. Yağ və tər vəzilərinin hipertrofiyası, sızanaqlar, follikulitlər, həmçinin qol və ayaqların böyüməsi müşahidə olunur ki, bu da ayaqqabı və əlcəklərin ölçülərinin artmasına səbəb olur. Yumşaq toxumaların böyüməsi tənəffüs problemlərinə, apnea və xoruldamaya, həmçinin hipertoniya və ürək çatışmazlığı kimi ürək-damar xəstəliklərinin inkişafına səbəb ola bilər.

Diaqnostika

Akromeqaliya diaqnozu klinik mənzərəyə və laboratoriya və instrumental tədqiqatların nəticələrinə əsaslanır. İlkin skrininq olaraq böyümə hormonunun səviyyəsinin və onun gündəlik dinamikasının, həmçinin somatostatin və insulinə bənzər böyümə faktoru 1 (IGF-1) səviyyəsinin təyini istifadə olunur. Akromeqaliyadan şübhələnirsinizsə, hipofiz şişini müəyyən etmək üçün beynin MRT müayinəsi aparılır.

Müalicə

Akromeqaliya müalicəsi hərtərəfli olmalıdır və şişin cərrahi çıxarılmasını (hipofiz adenoması) və böyümə hormonunun səviyyəsini azaltmağa və simptomları yaxşılaşdırmağa yönəlmiş dərman müalicəsini əhatə etməlidir. Somatostatinin analoqları (oktreotid, lanreotid) dərman müalicəsi kimi istifadə olunur, böyümə hormonunun istehsalını azaldır və akromegaliyanın klinik təzahürlərini yaxşılaşdırır. Bundan əlavə, cərrahi müalicə və dərman müalicəsi təsirsiz olduqda radiasiya terapiyası və ya kemoterapi təyin edilə bilər.

Proqnoz

Akromeqaliyanın proqnozu xəstəliyin mərhələsindən, şişin ölçüsündən və müalicənin effektivliyindən asılıdır. Vaxtında aşkarlanması və müalicəsi ilə akromeqali xəstələri üçün proqnoz adətən əlverişlidir. Ancaq müalicə edilmədikdə və ya müalicə uğursuz olarsa, akromeqali diabet, ürək-damar xəstəlikləri və tənəffüs problemləri kimi ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

akromeqaliya) böyümə dövrü bitdikdən sonra böyümə hormonunun həddindən artıq istehsalı nəticəsində sümüklərin və bədən toxumalarının həddindən artıq böyüməsi ilə xarakterizə olunan nadir endokrin xəstəlikdir. Bu vəziyyət adətən tədricən inkişaf edir və bədənin müxtəlif hissələrinə, o cümlədən sümüklərə, yumşaq toxumalara və daxili orqanlara təsir göstərə bilər.

Akromeqaliyanın əsas səbəbi beynin dibində yerləşən hormonal vəz olan ön hipofiz vəzinin hiperfunksiyasıdır. Əksər hallarda bu, hipofiz adenoması adlanan hipofiz şişinin olması ilə bağlıdır. Bu şiş böyümə hormonunun həddindən artıq salınmasını stimullaşdırır, bu da sümüklərin və toxumaların sürətlə böyüməsinə səbəb olur.

Akromeqaliyanın xarakterik əlamətlərindən biri sümüklərin, xüsusən də əl, ayaq və üzdə ölçülərin artmasıdır. Bu, kobud üz cizgiləri, dodaqların, burun və qulaqların qalınlaşması və dəridə ciblərlə nəticələnə bilər. Akromeqali olan xəstələrdə qol və ayaqların ölçüsünün artması, dərinin qalınlaşması və bədən tüklərinin miqdarının artması kimi görünüş dəyişiklikləri də ola bilər.

Bundan əlavə, akromeqaliya müxtəlif sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər. Nəzarətsiz sümük böyüməsi onurğa əyriliyinə, artritə və oynaq ağrılarına səbəb ola bilər. Ürək, qaraciyər, böyrəklər və ağciyərlər kimi daxili orqanların böyüməsi ciddi funksional pozğunluqlara səbəb ola bilər. Xəstələrdə yorğunluq, baş ağrıları, görmə dəyişiklikləri və cinsi funksiyanın azalması da müşahidə oluna bilər.

Akromeqaliya diaqnozu adətən klinik əlamətlərə və laboratoriya nəticələrinə əsaslanır. Qanda böyümə hormonunun və onun əlavə məhsullarının səviyyəsinin ölçülməsi diaqnozu təsdiqləməyə kömək edə bilər. Hipofiz şişinin varlığını müəyyən etmək üçün beynin CT taraması və ya maqnit rezonans görüntüləməsi kimi əlavə testlərdən istifadə edilə bilər.

Akromeqaliya müalicəsi adətən hipofiz şişinin cərrahi çıxarılmasını və ya şişi azaltmaq üçün radiasiya terapiyasını əhatə edir. Əməliyyatın qeyri-mümkün və ya təsirsiz olduğu hallarda, somatostatin analoqları və böyümə hormonu antaqonistləri kimi dərmanlar istifadə olunur. Xəstəliyin gedişatına nəzarət etmək və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün müntəzəm monitorinq və müalicə vacibdir.

Nəticə olaraq qeyd edək ki, akromeqaliya nadir endokrin xəstəlikdir və böyümə hormonunun həddindən artıq istehsalı nəticəsində orqanizmin sümük və toxumalarının həddindən artıq böyüməsi ilə nəticələnir. Xəstələrin sağlamlığı üçün ciddi nəticələrə səbəb ola bilər və uzunmüddətli və sistematik müalicə tələb edir. Erkən aşkarlanma və diaqnostika, həmçinin vaxtında müalicə optimal nəticələr əldə etmək və akromeqaliya xəstələrinin proqnozunu yaxşılaşdırmaq üçün açardır.