Akromegali

Akromegali, büyüme hormonunun aşırı üretimi ile karakterize, kronik ilerleyici bir hastalıktır. Bu hastalık el, ayak, kafatası ve iç organ kemiklerinin aşırı büyümesine neden olur.

Nedenler

Akromegali'nin ana nedeni, hipofiz bezinin iyi huylu bir tümörüdür - büyüme hormonu üretiminin artmasına neden olan bir adenomdur. Daha az yaygın olanı ise hipofiz bezinin dışındaki ve bu hormonun üretimini de uyaran tümörlerdir.

Belirtiler

1. Ellerin, ayakların, kafatasının büyütülmesi
2. Yüz özelliklerinde değişiklikler (dudakların, burnun, kaşların kalınlaşması)
3. Terleme, baş ağrısı
4. Görme bozukluğu
5. İç organların genişlemesi
6. Şeker hastalığı, hipertansiyon
7. Kadınlarda adet düzensizlikleri

Teşhis

Tanı klinik belirtilere ve muayene verilerine dayanarak konur:

1. Büyüme hormonu için kan testi
2. Beynin MR'ı (hipofiz tümörünü tespit etmek için)
3. El ve ayak röntgeni
4. Görme alanı muayenesi

Tedavi

Akromegalinin ana tedavisi, hipofiz tümörünün cerrahi veya radyasyon tedavisi yoluyla çıkarılmasıdır. Büyüme hormonu üretimini baskılayan ilaçlar da reçete edilir. Eşlik eden hastalıklar düzeltilir. Zamanında tedavi ile prognoz olumludur.

Bu nedenle akromegali, zamanında tanı ve kapsamlı tedavi gerektiren ciddi bir hastalıktır. Tedavide anahtar rol, büyüme hormonunun aşırı üretiminin nedenini ortadan kaldırmaktır.

Akromegali: Ciddi bir endokrin bozukluğu

Akromegali, büyüme hormonunun (somatotropin) aşırı üretimi ve iskelet kemiklerinin, yumuşak dokuların ve iç organların orantısız büyümesiyle karakterize ciddi bir endokrin hastalığıdır. Bu hastalık çok nadir görülür ve genellikle 30-50 yaş arası kişilerde gelişir. Bu yazımızda akromegalinin nedenleri, belirtileri ve tedavisine bakacağız.

Etiyoloji ve patogenez

Akromegali, genellikle hipofiz adenomunun neden olduğu aşırı büyüme hormonu üretiminden kaynaklanır. Bununla birlikte, nadiren, bu hastalığa diğer bölgelerdeki tümörler (pankreas, akciğerler, yumurtalıklar, mediasten) veya hipotalamik tümörler, ektopik tümörler (karsinoid, pankreas adenomu) tarafından aşırı somatoliberin salgılanması neden olabilir. Ek olarak, bazı hastalarda diğer endokrin bezlerinde ikincil fonksiyon bozuklukları da görülebilir: pankreas, üreme, tiroid ve adrenal korteks.

Hastalığın belirtileri

Büyüme hormonunun artan üretimi, yumuşak doku ve iç organ kütlesinin artmasına, periosteal kemik büyümesinin artmasına ve vücutta nitrojen tutulmasına yol açar. Aşırı somatotropik hormon aynı zamanda pankreas a hücrelerinin fonksiyonunda bir artışa, bunların hiperplazisine ve ardından rezerv kapasitesinin tükenmesine katkıda bulunur, bu da diyabetin gelişmesine yol açar.

Akromegali hastaları halsizlik, baş ağrısı, eklem ağrısı, uzuvlarda uyuşukluk, uyku bozuklukları, terlemede artış, kadınlarda adet ve üreme fonksiyonlarında bozulma, erkeklerde ise libido ve iktidarsızlıktan şikayetçidir. Görünümdeki değişiklikler yavaş yavaş meydana gelir ve kural olarak ilk önce hasta tarafından değil, etrafındakiler tarafından fark edilir.

Hastalık ilerledikçe, yüz özelliklerinde kabalaşma, kaş sırtlarında genişleme, elmacık kemikleri, alt çene ve dişler arasındaki boşluklar gibi akromegali için spesifik semptomlar ortaya çıkar. Yüzün yumuşak dokuları büyür, burun, dudaklar ve kulaklar genişler; cilt yüzde ve başta, özellikle yanaklarda, alında ve başın arkasında kaba kıvrımlar oluşturur. Yağ ve ter bezlerinin hipertrofisi, akne, folikülit, ayrıca kol ve bacaklarda genişleme gözlenir, bu da ayakkabı ve eldiven boyutunda artışa neden olur. Yumuşak dokunun genişlemesi solunum sorunları, apne ve horlamanın yanı sıra hipertansiyon ve kalp yetmezliği gibi kardiyovasküler hastalıkların gelişmesine de yol açabilir.

Teşhis

Akromegali tanısı klinik tabloya, laboratuvar ve enstrümantal çalışmaların sonuçlarına dayanmaktadır. Birincil tarama olarak büyüme hormonu düzeyinin ve günlük dinamiklerinin belirlenmesinin yanı sıra somatostatin ve insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) düzeyinin belirlenmesi kullanılır. Akromegali şüphesi varsa, hipofiz tümörünü tanımlamak için beyin MRI çekilir.

Tedavi

Akromegalinin tedavisi kapsamlı olmalı ve tümörün (hipofiz adenomu) cerrahi olarak çıkarılmasını ve büyüme hormonu seviyelerini düşürmeyi ve semptomları iyileştirmeyi amaçlayan ilaç tedavisini içermelidir. Somatostatin analogları (oktreotid, lanreotid), büyüme hormonu üretimini azaltan ve akromegalinin klinik belirtilerini iyileştiren ilaç tedavisi olarak kullanılır. Ayrıca cerrahi tedavi ve ilaç tedavisinin etkisiz kalması durumunda radyasyon tedavisi veya kemoterapi reçete edilebilir.

Tahmin etmek

Akromegalinin prognozu hastalığın evresine, tümörün büyüklüğüne ve tedavinin etkinliğine bağlıdır. Zamanında tespit ve tedavi ile akromegali hastalarının prognozu genellikle olumludur. Ancak tedavi edilmezse veya tedavi başarısız olursa akromegali diyabet, kalp-damar hastalıkları ve solunum sorunları gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

akromegali), büyüme döneminin bitiminden sonra büyüme hormonunun aşırı üretimi sonucu kemiklerin ve vücut dokularının aşırı büyümesiyle karakterize nadir görülen bir endokrin hastalığıdır. Bu durum genellikle yavaş yavaş gelişir ve kemikler, yumuşak dokular ve iç organlar da dahil olmak üzere vücudun çeşitli kısımlarını etkileyebilir.

Akromegalinin ana nedeni, beynin tabanında yer alan hormonal bir bez olan ön hipofiz bezinin aşırı fonksiyonudur. Çoğu durumda bu, hipofiz adenomu adı verilen bir hipofiz tümörünün varlığından kaynaklanmaktadır. Bu tümör, büyüme hormonunun aşırı salınımını uyarır, bu da kemiklerin ve dokuların daha hızlı büyümesine yol açar.

Akromegalinin karakteristik belirtilerinden biri, özellikle eller, ayaklar ve yüzdeki kemiklerin boyutunda artıştır. Bu, kaba yüz hatlarına, dudakların, burnun ve kulakların kalınlaşmasına ve ciltte ceplere neden olabilir. Akromegali hastalarında ayrıca kol ve bacaklarda büyüme, ciltte kalınlaşma, vücut kıllarında artış gibi görünüm değişiklikleri de görülebilir.

Ayrıca akromegali çeşitli sağlık sorunlarına da neden olabilir. Kontrolsüz kemik büyümesi omurga eğriliğine, artrite ve eklem ağrısına yol açabilir. Kalp, karaciğer, böbrek ve akciğer gibi iç organların büyümesi ciddi fonksiyon bozukluklarına neden olabilir. Hastalarda ayrıca yorgunluk, baş ağrısı, görme değişiklikleri ve cinsel işlevlerde azalma görülebilir.

Akromegali tanısı genellikle klinik belirtilere ve laboratuvar sonuçlarına dayanır. Kandaki büyüme hormonu ve yan ürünlerinin seviyelerinin ölçülmesi tanının doğrulanmasına yardımcı olabilir. Hipofiz tümörünün varlığını belirlemek için CT taraması veya beynin manyetik rezonans görüntülemesi gibi ek testler kullanılabilir.

Akromegali tedavisi genellikle hipofiz tümörünün cerrahi olarak çıkarılmasını veya tümörü küçültmek için radyasyon tedavisini içerir. Ameliyatın mümkün olmadığı veya etkisiz olduğu durumlarda somatostatin analogları, büyüme hormonu antagonistleri gibi ilaçlar kullanılır. Düzenli izleme ve tedavi, hastalığın ilerlemesini kontrol etmek ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek için önemlidir.

Sonuç olarak akromegali, büyüme hormonunun aşırı üretimine bağlı olarak vücuttaki kemik ve dokuların aşırı büyümesiyle sonuçlanan nadir bir endokrin bozukluktur. Hastaların sağlığı açısından ciddi sonuçlar doğurabilir ve uzun süreli ve sistematik tedavi gerektirir. Erken teşhis ve teşhisin yanı sıra zamanında tedavi, akromegali hastalarında optimal sonuçlara ulaşmanın ve prognozun iyileştirilmesinin anahtarıdır.