Acromegalie is een chronische progressieve ziekte die wordt gekenmerkt door overproductie van groeihormoon. Deze ziekte veroorzaakt overmatige groei van de botten van de handen, voeten, schedel en inwendige organen.
Oorzaken
De belangrijkste oorzaak van acromegalie is een goedaardige tumor van de hypofyse - een adenoom, dat leidt tot een verhoogde productie van groeihormoon. Minder vaak voorkomend zijn tumoren buiten de hypofyse, die ook de productie van dit hormoon stimuleren.
Symptomen
- Vergroting van handen, voeten, schedel
- Veranderingen in gelaatstrekken (verdikking van lippen, neus, wenkbrauwruggen)
- Zweten, hoofdpijn
- Visuele beperking
- Vergroting van interne organen
- Diabetes mellitus, hypertensie
- Bij vrouwen - onregelmatige menstruatie
Diagnostiek
De diagnose wordt gesteld op basis van klinische manifestaties en onderzoeksgegevens:
- Bloedonderzoek voor groeihormoon
- MRI van de hersenen (om een hypofysetumor te detecteren)
- Röntgenfoto van handen en voeten
- Gezichtsveldonderzoek
Behandeling
De belangrijkste behandeling voor acromegalie is het verwijderen van de hypofysetumor door middel van een operatie of bestralingstherapie. Geneesmiddelen die de productie van groeihormoon onderdrukken, worden ook voorgeschreven. Gelijktijdige ziekten worden gecorrigeerd. Bij tijdige behandeling is de prognose gunstig.
Acromegalie is dus een ernstige ziekte die een tijdige diagnose en een uitgebreide behandeling vereist. De sleutelrol bij de therapie is het elimineren van de oorzaak van de hyperproductie van groeihormoon.
Acromegalie: een ernstige endocriene aandoening
Acromegalie is een ernstige endocriene ziekte die wordt gekenmerkt door overmatige productie van groeihormoon (somatotropine) en onevenredige groei van skeletbotten, zachte weefsels en inwendige organen. Deze ziekte is zeer zeldzaam en ontstaat meestal bij mensen tussen de 30 en 50 jaar oud. In dit artikel zullen we kijken naar de oorzaken, symptomen en behandeling van acromegalie.
Etiologie en pathogenese
Acromegalie wordt veroorzaakt door een overmatige productie van groeihormoon, meestal veroorzaakt door een hypofyseadenoom. In zeldzame gevallen kan deze ziekte echter worden veroorzaakt door tumoren op andere locaties (pancreas, longen, eierstokken, mediastinum) of hypersecretie van somatoliberine door hypothalamustumoren, ectopische tumoren (carcinoïde, pancreasadenoom). Bovendien kunnen sommige patiënten secundaire disfunctie van andere endocriene klieren hebben: pancreas, reproductieve, schildklier- en bijnierschors.
Manifestaties van de ziekte
Verhoogde productie van groeihormoon leidt tot een toename van de massa van zachte weefsels en interne organen, verhoogde periostale botgroei en stikstofretentie in het lichaam. Een teveel aan somatotroop hormoon draagt ook bij aan een toename van de functie van de a-cellen van de pancreas, hun hyperplasie en vervolgens de uitputting van de reservecapaciteit, wat leidt tot de ontwikkeling van diabetes mellitus.
Patiënten met acromegalie klagen over zwakte, hoofdpijn, gewrichtspijn, gevoelloosheid in de ledematen, slaapstoornissen, toegenomen zweten, verminderde menstruatie- en voortplantingsfunctie bij vrouwen, verminderd libido en verminderde potentie bij mannen. Veranderingen in het uiterlijk treden langzaam op en worden in de regel niet eerst opgemerkt door de patiënt, maar door de mensen om hem heen.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, verschijnen er specifieke symptomen van acromegalie, zoals verruwing van de gelaatstrekken, vergroting van de wenkbrauwruggen, jukbeenderen, onderkaak en ruimtes tussen de tanden. De zachte weefsels van het gezicht groeien, de neus, lippen en oren worden vergroot; de huid vormt ruwe plooien op het gezicht en het hoofd, vooral op de wangen, het voorhoofd en de achterkant van het hoofd. Er worden hypertrofie van de talg- en zweetklieren, acne, folliculitis en vergroting van de armen en benen waargenomen, wat leidt tot een toename van de maat van schoenen en handschoenen. Vergroting van zacht weefsel kan leiden tot ademhalingsproblemen, apneu en snurken, evenals de ontwikkeling van hart- en vaatziekten zoals hoge bloeddruk en hartfalen.
Diagnostiek
De diagnose van acromegalie is gebaseerd op het klinische beeld en de resultaten van laboratorium- en instrumentele onderzoeken. Als primaire screening wordt gebruik gemaakt van de bepaling van het groeihormoonniveau en de dagelijkse dynamiek ervan, evenals het niveau van somatostatine en insulineachtige groeifactor 1 (IGF-1). Als acromegalie wordt vermoed, wordt een MRI van de hersenen uitgevoerd om een hypofysetumor te identificeren.
Behandeling
De behandeling van acromegalie moet alomvattend zijn en chirurgische verwijdering van de tumor (hypofyse-adenoom) en medicamenteuze behandeling omvatten, gericht op het verlagen van de groeihormoonspiegels en het verbeteren van de symptomen. Somatostatine-analogen (octreotide, lanreotide) worden gebruikt als medicamenteuze therapie, die de productie van groeihormoon verminderen en de klinische manifestaties van acromegalie verbeteren. Bovendien kan bestralingstherapie of chemotherapie worden voorgeschreven als chirurgische behandeling en medicamenteuze behandeling niet effectief zijn.
Voorspelling
De prognose van acromegalie hangt af van het stadium van de ziekte, de grootte van de tumor en de effectiviteit van de behandeling. Met tijdige detectie en behandeling is de prognose voor patiënten met acromegalie doorgaans gunstig. Als acromegalie echter onbehandeld blijft of als de therapie mislukt, kan dit leiden tot ernstige complicaties zoals diabetes, hart- en vaatziekten en ademhalingsproblemen.
acromegalie) is een zeldzame endocriene ziekte die wordt gekenmerkt door overmatige vergroting van botten en lichaamsweefsels als gevolg van overproductie van groeihormoon na het einde van de groeiperiode. Deze aandoening ontwikkelt zich meestal geleidelijk en kan verschillende delen van het lichaam aantasten, waaronder botten, zacht weefsel en inwendige organen.
De belangrijkste oorzaak van acromegalie is een hyperfunctie van de hypofysevoorkwab, een hormonale klier aan de basis van de hersenen. In de meeste gevallen is dit te wijten aan de aanwezigheid van een hypofysetumor, een hypofyse-adenoom genaamd. Deze tumor stimuleert de overmatige afgifte van groeihormoon, wat leidt tot versnelde groei van botten en weefsels.
Een van de karakteristieke symptomen van acromegalie is een toename van de botten, vooral in de handen, voeten en gezicht. Dit kan resulteren in grove gelaatstrekken, verdikking van de lippen, neus en oren en zakken in de huid. Patiënten met acromegalie kunnen ook veranderingen in het uiterlijk ervaren, zoals een grotere omvang van de armen en benen, verdikking van de huid en een toename van de hoeveelheid lichaamshaar.
Bovendien kan acromegalie verschillende gezondheidsproblemen veroorzaken. Ongecontroleerde botgroei kan leiden tot kromming van de wervelkolom, artritis en gewrichtspijn. Vergroting van inwendige organen zoals het hart, de lever, de nieren en de longen kan ernstige functionele beperkingen veroorzaken. Patiënten kunnen ook last krijgen van vermoeidheid, hoofdpijn, veranderingen in het gezichtsvermogen en een verminderde seksuele functie.
De diagnose acromegalie is meestal gebaseerd op klinische symptomen en laboratoriumresultaten. Het meten van de niveaus van groeihormoon en de bijproducten ervan in het bloed kan de diagnose helpen bevestigen. Aanvullende tests, zoals een CT-scan of magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen, kunnen worden gebruikt om de aanwezigheid van een hypofysetumor te bepalen.
Behandeling voor acromegalie omvat meestal chirurgische verwijdering van de hypofysetumor of bestralingstherapie om de tumor te verkleinen. In gevallen waarin een operatie onmogelijk of niet effectief is, worden medicijnen zoals somatostatine-analogen en groeihormoonantagonisten gebruikt. Regelmatige monitoring en behandeling zijn belangrijk om de ziekteprogressie onder controle te houden en de levenskwaliteit van patiënten te verbeteren.
Kortom, acromegalie is een zeldzame endocriene aandoening die resulteert in overmatige vergroting van de botten en weefsels van het lichaam als gevolg van overmatige productie van groeihormoon. Het kan ernstige gevolgen hebben voor de gezondheid van patiënten en vereist een langdurige en systematische behandeling. Vroege detectie en diagnose, evenals tijdige behandeling, zijn van cruciaal belang voor het bereiken van optimale resultaten en het verbeteren van de prognose van patiënten met acromegalie.