Akromegali

Akromegali er en kronisk progressiv sykdom karakterisert ved overproduksjon av veksthormon. Denne sykdommen forårsaker overdreven vekst av bein i hender, føtter, hodeskalle og indre organer.

Fører til

Hovedårsaken til akromegali er en godartet svulst i hypofysen - et adenom, som fører til økt produksjon av veksthormon. Mindre vanlig er svulster utenfor hypofysen, som også stimulerer produksjonen av dette hormonet.

Symptomer

1. Forstørrelse av hender, føtter, hodeskalle
2. Endringer i ansiktstrekk (fortykkelse av lepper, nese, øyenbryn)
3. Svette, hodepine
4. Synshemming
5. Forstørrelse av indre organer
6. Diabetes mellitus, hypertensjon
7. Hos kvinner - menstruasjonsuregelmessigheter

Diagnostikk

Diagnosen stilles basert på kliniske manifestasjoner og undersøkelsesdata:

1. Blodprøve for veksthormon
2. MR av hjernen (for å oppdage en hypofysesvulst)
3. Røntgen av hender og føtter
4. Synsfeltundersøkelse

Behandling

Hovedbehandlingen for akromegali er fjerning av hypofysesvulsten gjennom kirurgi eller strålebehandling. Legemidler som undertrykker produksjonen av veksthormon er også foreskrevet. Samtidige sykdommer korrigeres. Med rettidig behandling er prognosen gunstig.

Akromegali er således en alvorlig sykdom som krever rettidig diagnose og omfattende behandling. Nøkkelrollen i terapi er å eliminere årsaken til hyperproduksjon av veksthormon.

Akromegali: en alvorlig endokrin lidelse

Akromegali er en alvorlig endokrin sykdom som er preget av overdreven produksjon av veksthormon (somatotropin) og uforholdsmessig vekst av skjelettbein, bløtvev og indre organer. Denne sykdommen er svært sjelden og utvikler seg vanligvis hos personer i alderen 30-50 år. I denne artikkelen skal vi se på årsaker, symptomer og behandling av akromegali.

Etiologi og patogenese

Akromegali er forårsaket av overdreven produksjon av veksthormon, som vanligvis er forårsaket av et hypofyseadenom. Imidlertid kan denne sykdommen i sjeldne tilfeller være forårsaket av svulster på andre steder (bukspyttkjertel, lunger, eggstokker, mediastinum) eller hypersekresjon av somatoliberin av hypotalamiske svulster, ektopiske svulster (karsinoid, bukspyttkjerteladenom). I tillegg kan noen pasienter ha sekundær dysfunksjon av andre endokrine kjertler: bukspyttkjertelen, reproduktiv, skjoldbruskkjertelen og binyrebarken.

Manifestasjoner av sykdommen

Økt produksjon av veksthormon fører til en økning i massen av bløtvev og indre organer, økt periosteal beinvekst og nitrogenretensjon i kroppen. Et overskudd av somatotropt hormon bidrar også til en økning i funksjonen til a-celler i bukspyttkjertelen, deres hyperplasi og deretter utarming av reservekapasitet, noe som fører til utvikling av diabetes mellitus.

Pasienter med akromegali klager over svakhet, hodepine, leddsmerter, nummenhet i lemmer, søvnforstyrrelser, økt svette, nedsatt menstruasjons- og reproduksjonsfunksjon hos kvinner, redusert libido og potens hos menn. Endringer i utseende skjer sakte og blir som regel først lagt merke til ikke av pasienten, men av de rundt ham.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, dukker det opp spesifikke symptomer for akromegali, slik som forgrovning av ansiktstrekk, forstørrelse av øyenbrynene, kinnbein, underkjeve og mellomrom mellom tennene. Det myke vevet i ansiktet vokser, nesen, leppene og ørene blir forstørret; huden danner grove folder i ansiktet og hodet, spesielt i kinnene, pannen og bakhodet. Hypertrofi av talg- og svettekjertlene, akne, follikulitt, samt utvidelse av armer og ben observeres, noe som fører til en økning i størrelsen på sko og hansker. Forstørrelse av bløtvev kan føre til pusteproblemer, apné og snorking, samt utvikling av hjerte- og karsykdommer som hypertensjon og hjertesvikt.

Diagnostikk

Diagnose av akromegali er basert på det kliniske bildet og resultatene av laboratorie- og instrumentstudier. Som primær screening brukes bestemmelse av nivået av veksthormon og dets daglige dynamikk, samt nivået av somatostatin og insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1). Ved mistanke om akromegali, utføres en MR av hjernen for å identifisere en hypofysesvulst.

Behandling

Behandling av akromegali bør være omfattende og inkludere kirurgisk fjerning av svulsten (hypofyseadenom) og medikamentell behandling rettet mot å redusere veksthormonnivået og forbedre symptomene. Somatostatinanaloger (oktreotid, lanreotid) brukes som medikamentell behandling, som reduserer produksjonen av veksthormon og forbedrer de kliniske manifestasjonene av akromegali. I tillegg kan strålebehandling eller kjemoterapi foreskrives hvis kirurgisk behandling og medikamentell behandling er ineffektiv.

Prognose

Prognosen for akromegali avhenger av sykdomsstadiet, størrelsen på svulsten og effektiviteten av behandlingen. Med rettidig oppdagelse og behandling er prognosen for pasienter med akromegali vanligvis gunstig. Men hvis den ikke behandles eller hvis behandlingen mislykkes, kan akromegali føre til alvorlige komplikasjoner som diabetes, kardiovaskulær sykdom og luftveisproblemer.

akromegali) er en sjelden endokrin sykdom karakterisert ved overdreven utvidelse av bein og kroppsvev som følge av overproduksjon av veksthormon etter slutten av vekstperioden. Denne tilstanden utvikler seg vanligvis gradvis og kan påvirke ulike deler av kroppen, inkludert bein, bløtvev og indre organer.

Hovedårsaken til akromegali er hyperfunksjon av den fremre hypofysen, en hormonkjertel som ligger ved bunnen av hjernen. I de fleste tilfeller er dette på grunn av tilstedeværelsen av en hypofysesvulst kalt hypofyseadenom. Denne svulsten stimulerer overdreven frigjøring av veksthormon, noe som fører til akselerert vekst av bein og vev.

Et av de karakteristiske tegnene på akromegali er en økning i størrelsen på bein, spesielt i hender, føtter og ansikt. Dette kan resultere i grove ansiktstrekk, fortykkelse av lepper, nese og ører og lommer i huden. Pasienter med akromegali kan også oppleve endringer i utseende, som økt størrelse på armer og ben, fortykkelse av huden og en økning i mengden kroppshår.

I tillegg kan akromegali forårsake ulike helseproblemer. Ukontrollert beinvekst kan føre til krumning i ryggraden, leddgikt og leddsmerter. Forstørrelse av indre organer som hjerte, lever, nyrer og lunger kan forårsake alvorlig funksjonsnedsettelse. Pasienter kan også oppleve tretthet, hodepine, endringer i synet og nedsatt seksuell funksjon.

Diagnosen akromegali er vanligvis basert på kliniske tegn og laboratorieresultater. Å måle nivåene av veksthormon og dets biprodukter i blodet kan bidra til å bekrefte diagnosen. Ytterligere tester, for eksempel en CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning av hjernen, kan brukes til å bestemme tilstedeværelsen av en hypofysetumor.

Behandling for akromegali involverer vanligvis kirurgisk fjerning av hypofysesvulsten eller strålebehandling for å krympe svulsten. I tilfeller hvor kirurgi er umulig eller ineffektiv, brukes medisiner som somatostatinanaloger og veksthormonantagonister. Regelmessig overvåking og behandling er viktig for å kontrollere sykdomsprogresjonen og forbedre pasientenes livskvalitet.

Avslutningsvis er akromegali en sjelden endokrin lidelse som resulterer i overdreven utvidelse av kroppens bein og vev på grunn av overdreven produksjon av veksthormon. Det kan få alvorlige konsekvenser for pasientenes helse og krever langvarig og systematisk behandling. Tidlig oppdagelse og diagnose, samt rettidig behandling, er nøkkelen til å oppnå optimale resultater og forbedre prognosen til pasienter med akromegali.