Akromegali

Akromegali er en kronisk progressiv sygdom karakteriseret ved overproduktion af væksthormon. Denne sygdom forårsager overdreven vækst af knoglerne i hænder, fødder, kranium og indre organer.

Årsager

Hovedårsagen til akromegali er en godartet tumor i hypofysen - et adenom, som fører til øget produktion af væksthormon. Mindre almindelige er tumorer uden for hypofysen, som også stimulerer produktionen af ​​dette hormon.

Symptomer

1. Forstørrelse af hænder, fødder, kranium
2. Ændringer i ansigtstræk (fortykkelse af læber, næse, øjenbryn)
3. Sveden, hovedpine
4. Synshandicap
5. Forstørrelse af indre organer
6. Diabetes mellitus, hypertension
7. Hos kvinder - menstruationsuregelmæssigheder

Diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af kliniske manifestationer og undersøgelsesdata:

1. Blodprøve for væksthormon
2. MR af hjernen (for at opdage en hypofysetumor)
3. Røntgen af ​​hænder og fødder
4. Synsfeltundersøgelse

Behandling

Den vigtigste behandling for akromegali er fjernelse af hypofysetumoren gennem kirurgi eller strålebehandling. Lægemidler, der undertrykker produktionen af ​​væksthormon, er også ordineret. Samtidige sygdomme korrigeres. Med rettidig behandling er prognosen gunstig.

Akromegali er således en alvorlig sygdom, der kræver rettidig diagnose og omfattende behandling. Nøglerollen i terapi er at eliminere årsagen til hyperproduktion af væksthormon.

Akromegali: en alvorlig endokrin lidelse

Akromegali er en alvorlig endokrin sygdom, der er karakteriseret ved overdreven produktion af væksthormon (somatotropin) og uforholdsmæssig vækst af skeletknogler, blødt væv og indre organer. Denne sygdom er meget sjælden og udvikler sig normalt hos personer i alderen 30-50 år. I denne artikel vil vi se på årsagerne, symptomerne og behandlingen af ​​akromegali.

Ætiologi og patogenese

Akromegali er forårsaget af overskydende produktion af væksthormon, som normalt er forårsaget af et hypofyseadenom. Men sjældent kan denne sygdom være forårsaget af tumorer fra andre steder (pancreas, lunger, æggestokke, mediastinum) eller hypersekretion af somatoliberin fra hypothalamus-tumorer, ektopiske tumorer (carcinoid, pancreas-adenom). Derudover kan nogle patienter have sekundær dysfunktion af andre endokrine kirtler: bugspytkirtel, reproduktiv, skjoldbruskkirtel og binyrebark.

Manifestationer af sygdommen

Øget produktion af væksthormon fører til en stigning i massen af ​​blødt væv og indre organer, øget periosteal knoglevækst og nitrogenretention i kroppen. Et overskud af somatotropt hormon bidrager også til en stigning i funktionen af ​​pancreas a-celler, deres hyperplasi og derefter udtømning af reservekapacitet, hvilket fører til udvikling af diabetes mellitus.

Patienter med akromegali klager over svaghed, hovedpine, ledsmerter, følelsesløshed i lemmerne, søvnforstyrrelser, øget svedtendens, nedsat menstruations- og reproduktionsfunktion hos kvinder, nedsat libido og potens hos mænd. Ændringer i udseende sker langsomt og bliver som regel først bemærket ikke af patienten, men af ​​dem omkring ham.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der specifikke symptomer på akromegali, såsom forgrovning af ansigtstræk, forstørrelse af øjenbrynene, kindben, underkæben og mellemrum mellem tænderne. Ansigtets bløde væv vokser, næse, læber og ører bliver forstørrede; huden danner ru folder i ansigtet og hovedet, især i kinder, pande og baghoved. Hypertrofi af talg- og svedkirtlerne, acne, folliculitis, samt udvidelse af arme og ben observeres, hvilket fører til en stigning i størrelsen af ​​sko og handsker. Forstørrelse af blødt væv kan føre til vejrtrækningsproblemer, apnø og snorken samt udvikling af hjerte-kar-sygdomme som forhøjet blodtryk og hjertesvigt.

Diagnostik

Diagnose af akromegali er baseret på det kliniske billede og resultaterne af laboratorie- og instrumentelle undersøgelser. Som primær screening anvendes bestemmelse af niveauet af væksthormon og dets daglige dynamik, samt niveauet af somatostatin og insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1). Hvis der er mistanke om akromegali, udføres en MR af hjernen for at identificere en hypofysetumor.

Behandling

Behandling af akromegali bør være omfattende og omfatte kirurgisk fjernelse af tumoren (hypofyseadenom) og lægemiddelbehandling med det formål at reducere væksthormonniveauer og forbedre symptomer. Somatostatinanaloger (octreotid, lanreotid) bruges som lægemiddelbehandling, som reducerer produktionen af ​​væksthormon og forbedrer de kliniske manifestationer af akromegali. Derudover kan strålebehandling eller kemoterapi ordineres, hvis kirurgisk behandling og lægemiddelbehandling er ineffektive.

Vejrudsigt

Prognosen for akromegali afhænger af sygdomsstadiet, tumorens størrelse og behandlingens effektivitet. Med rettidig opdagelse og behandling er prognosen for patienter med akromegali normalt gunstig. Men hvis den ikke behandles, eller hvis behandlingen mislykkes, kan akromegali føre til alvorlige komplikationer såsom diabetes, hjerte-kar-sygdomme og luftvejsproblemer.

akromegali) er en sjælden endokrin sygdom karakteriseret ved overdreven forstørrelse af knogler og kropsvæv som følge af overproduktion af væksthormon efter afslutningen af ​​vækstperioden. Denne tilstand udvikler sig normalt gradvist og kan påvirke forskellige dele af kroppen, herunder knogler, blødt væv og indre organer.

Hovedårsagen til akromegali er hyperfunktion af den forreste hypofyse, en hormonkirtel placeret i bunden af ​​hjernen. I de fleste tilfælde skyldes dette tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor kaldet et hypofyseadenom. Denne tumor stimulerer den overdrevne frigivelse af væksthormon, hvilket fører til accelereret vækst af knogler og væv.

Et af de karakteristiske tegn på akromegali er en stigning i størrelsen af ​​knogler, især i hænder, fødder og ansigt. Dette kan resultere i grove ansigtstræk, fortykkelse af læber, næse og ører og lommer i huden. Patienter med akromegali kan også opleve ændringer i udseende, såsom øget størrelse af arme og ben, fortykkelse af huden og en stigning i mængden af ​​kropsbehåring.

Derudover kan akromegali forårsage forskellige helbredsproblemer. Ukontrolleret knoglevækst kan føre til spinal krumning, gigt og ledsmerter. Forstørrelse af indre organer såsom hjerte, lever, nyrer og lunger kan forårsage alvorlig funktionsnedsættelse. Patienter kan også opleve træthed, hovedpine, ændringer i synet og nedsat seksuel funktion.

Diagnosen akromegali er normalt baseret på kliniske tegn og laboratorieresultater. Måling af niveauerne af væksthormon og dets biprodukter i blodet kan hjælpe med at bekræfte diagnosen. Yderligere tests, såsom en CT-scanning eller magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen, kan bruges til at bestemme tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor.

Behandling for akromegali involverer normalt kirurgisk fjernelse af hypofysetumoren eller strålebehandling for at skrumpe tumoren. I tilfælde, hvor operation er umulig eller ineffektiv, anvendes medicin såsom somatostatinanaloger og væksthormonantagonister. Regelmæssig overvågning og behandling er vigtig for at kontrollere sygdomsprogression og forbedre patienternes livskvalitet.

Som konklusion er akromegali en sjælden endokrin lidelse, der resulterer i overdreven udvidelse af kroppens knogler og væv på grund af overdreven produktion af væksthormon. Det kan have alvorlige konsekvenser for patienternes helbred og kræver langvarig og systematisk behandling. Tidlig opdagelse og diagnose samt rettidig behandling er nøglen til at opnå optimale resultater og forbedre prognosen for patienter med akromegali.