Fruktozuriya

Fruktozuriya və ya Levulesauri

**Fruktozuriya**, həmçinin fruktosemiya, fruktosenuriya, levuloz uri və s. kimi tanınan, sidikdə kifayət qədər miqdarda fruktoza - suda həll oluna bilən üzvi monosaxarid birləşmələrinin olduğu bir vəziyyətdir. Və patologiyanın adı olduqca doğrudur. Bu, fruktozanın sidikdə həddindən artıq ifrazı ilə xarakterizə olunan kifayət qədər nadir irsi metabolik xəstəlikdir.

Çox vaxt həkimlər bu patologiyanı təyin etmək üçün "fruktozemiya" terminindən istifadə edirlər. Bəzi mənbələrdə eyni vəziyyət levulozavriya adlanır, baxmayaraq ki, bu iki anlayışın heç bir əsası yoxdur. "Qlükoza maniası" sözünün qlükoza ilə heç bir əlaqəsi yoxdur və yalnız bir mənbədə rast gəlinir. İndi xəstəliklərin mövcud təsnifatına əsasən, bu anlayışlar sinonim hesab olunur. Ancaq vəziyyətin təsvirini sadələşdirmək üçün fruktoza sözündən istifadə edəcəyik

Fruktozuriya: artıq fruktoza anlayışı və nəticələri

Fruktozuriya, həmçinin fruktozemiya və ya fruktozauriniya kimi tanınan, fruktoza mübadiləsinin pozulması ilə xarakterizə olunan karbohidrat mübadiləsinin nadir genetik xəstəliyidir. Bu vəziyyət fruktozanı tamamilə metabolizə edə bilməyən qüsurlu bir ferment olan fruktoza-1-fosfat aldolazanın olması ilə əlaqədardır. Fruktozuriya mövcud olduqda, fruktoza qlükoza çevrilə bilməz, bu da onun bədəndə yığılmasına səbəb olur.

Fruktozuriyanın səbəbi fruktoza-1-fosfat aldolazanın istehsalına cavabdeh olan genin irsi qüsuru ilə əlaqələndirilir. Bu ferment fruktozanın parçalanmasında əsas rol oynayır və onun çatışmazlığı qanda və toxumalarda fruktoza yığılmasına səbəb olur.

Yenidoğulmuşlarda fruktozuriyanın ən çox görülən əlamətlərindən biri artan yorğunluq, əsəbilik və qidalanmadan imtinadır. Yaşlı uşaqlar və böyüklər ürəkbulanma, qusma, qarın ağrısı və ümumi zəiflik kimi təkrarlanan epizodlarla qarşılaşa bilər. Fruktoza mübadiləsinin uzun müddət pozulması qaraciyərin zədələnməsi, psixomotor geriləmə və böyrək funksiyasının pozulması kimi ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

Laboratoriya üsulları fruktozuriya diaqnozu üçün istifadə olunur, o cümlədən fruktoza və digər metabolitlərin olması üçün sidik və qan testləri. Erkən diaqnoz ciddi fəsadların qarşısını almaq üçün bu vəziyyəti idarə etməyin vacib bir aspektidir.

Fruktozuriyanın müalicəsi fruktoza və şəkər, şərbət, bal və meyvə şirələri kimi digər fruktoza mənbələrinin istehlakını istisna edən bir pəhrizə ciddi riayət etməyi nəzərdə tutur. Fruktoza istehlakının məhdudlaşdırılması onun bədəndə yığılmasının qarşısını almağa və ağırlaşma riskini azaltmağa kömək edir.

Fruktozuriya nadir xəstəlik olmasına baxmayaraq, bu barədə bilik həm tibb işçiləri, həm də bütövlükdə cəmiyyət üçün vacibdir. Həddindən artıq fruktozanın səbəblərini, simptomlarını və nəticələrini başa düşmək bu metabolik pozğunluğu diaqnoz etməyə və effektiv şəkildə idarə etməyə kömək edə bilər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, fruktozuriya karbohidrat mübadiləsinin genetik pozğunluğudur və orqanizmdə fruktoza yığılması ilə nəticələnir. Erkən diaqnoz və fruktozasız pəhrizə ciddi riayət fruktozuriyanı effektiv idarə etmək və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün əsas tədbirlərdir. Bu sahədə daha dərin araşdırmalar yeni diaqnostika və müalicə üsullarının işlənib hazırlanmasına, bu nadir genetik xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına kömək edə bilər.