果糖尿

果尿症或 Levulesauri

**果糖尿症**,也称为果糖血症、果糖尿症、尿左旋血症等,是一种尿液中存在大量果糖(可溶于水的有机单糖化合物)的病症。病理学的名字是很真实的。这是一种相当罕见的遗传性代谢性疾病,其特征是尿液中果糖排泄过多。

通常,医生使用术语“果糖血症”来指定这种病理。在一些资料中,相同的情况被称为左旋龙,尽管这两个概念没有基础。 “葡萄糖狂热”这个词与葡萄糖无关,并且只有一种来源。现在,根据现有的疾病分类,这些概念被认为是同义词。然而,为了简化病情的描述,我们将使用“果糖”一词



果糖尿:果糖过量的理解和后果

果尿症,也称为果糖血症或果糖尿症,是一种罕见的碳水化合物代谢遗传性疾病,其特征是果糖代谢受损。这种情况是由存在缺陷的酶(1-磷酸果糖醛缩酶)引起的,该酶无法完全代谢果糖。在存在果糖尿的情况下,果糖不能转化为葡萄糖,从而导致其在体内积累。

果糖尿的原因与负责产生 1-磷酸果糖醛缩酶的基因的遗传缺陷有关。这种酶在果糖的分解中起着关键作用,其缺乏会导致果糖在血液和组织中积聚。

新生儿果糖尿症最常见的症状之一是疲劳、烦躁和拒绝进食。年龄较大的儿童和成人可能会反复出现恶心、呕吐、腹痛和全身无力的症状。果糖代谢的长期破坏会导致严重的并发症,如肝损伤、精神运动迟缓和肾功能障碍。

实验室方法用于诊断果糖尿症,包括尿液和血液检查中是否存在果糖和其他代谢物。早期诊断是控制这种情况以预防严重并发症的一个重要方面。

果糖尿症的治疗需要严格遵守饮食,不摄入果糖和其他果糖来源,例如糖、糖浆、蜂蜜和果汁。限制果糖消耗有助于防止其在体内积累并降低并发症的风险。

尽管果糖尿是一种罕见疾病,但了解它对于医疗专业人员和整个社会都很重要。了解果糖过量的原因、症状和后果有助于诊断和有效管理这种代谢紊乱。

总之,果糖尿症是一种碳水化合物代谢的遗传性疾病,导致果糖在体内积累。早期诊断和严格遵守无果糖饮食是有效控制果糖尿和预防可能的并发症的关键措施。该领域更深入的研究有助于开发新的诊断和治疗方法,改善患有这种罕见遗传性疾病的患者的生活质量。