Klippel-Feil xəstəliyi

Klippel-Feil xəstəliyi (qısa boyun sindromu) boynun qısalması və bədənin yuxarı hissəsinin inkişafının pozulması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə xəstəlikdir. Bu xəstəliyə genetik faktorlar və ya hamiləlik zamanı dölə məruz qalma səbəb ola bilər.

Klippel-Feil sindromu qısa boyun, kiçik baş, onurğanın əyriliyi, döş qəfəsinin deformasiyası və yuxarı ətrafların inkişafının pozulması şəklində özünü göstərir. Boyun qısalması səbəbindən xəstələrdə tez-tez tənəffüs və udma problemi yaranır.

Klippel-Feil xəstəliyinin müalicəsinə onurğa deformasiyasının cərrahi korreksiyası, həmçinin yuxarı ətrafların fəaliyyətini və nəfəs almağı bərpa etmək üçün reabilitasiya və fiziki terapiya daxildir. Ancaq bütün səylərə baxmayaraq, bir çox xəstələr gündəlik həyatda çətinliklərlə üzləşirlər və mütəxəssislərin köməyinə ehtiyac duyurlar.

Klippel-Feil sindromu nadir haldır, lakin onun diaqnozu və müalicəsi mürəkkəb ola bilər və uşaq cərrahiyyəsi və ortopediya sahəsində təcrübə və təcrübə tələb edir. Qeyd etmək vacibdir ki, vaxtında diaqnoz və müalicə ilə Klippel-Feil xəstəliyi uğurla müalicə edilə bilər və uşağın tam həyat sürməsinə imkan verir.



Klippel-Feil xəstəliyi (beyin sapının lipomatozu) - nadir və xarici təzahürlər qrupu likopatik simptomlara birləşdirir. funksiyalarının azalması ilə bədən hissələrinin asimmetriyasında ifadə edilir. Ən tipik olanlar sözdə üz iflicidir: yuxarı dodaq aşağıdan yuxarı çıxır, alt çənə güclü şəkildə aşağıya doğru yerdəyişir və çeynədikdə (quru yemək çeynədikdə) alt çənənin dişləri püskürür, qulaqlar deformasiya olunur. Serebellopontin bucağın zədələnməsi nəticəsində bəzən birtərəfli iflic baş verir. Üstəlik, beynin zədələnməsinin diqqəti ən çox onurğa kökünün üçüncü filialının çıxış yerində lokallaşdırılır. Göz almasının Abducens siniri. Bu, təkcə pitoza səbəb olmur. həm də çəpgözlüyə, ambliopiyaya. Avtonom pozğunluqlar və psixi dəyişikliklər də tez-tez müşahidə olunur. Xəstəliyin səbəbləri sinə travması, hematoma və ya şiş ola bilər.