Хондромиксоидна фиброма

Фиброматозата, синоним на "фибромна болест" (в МКБ-11 - "dermohypodermosis fibrosus", "dermo-hyperdermosic fibromatosis") е наследствено дегенеративно-дистрофично заболяване на мускулите и кожата. Засягат се само жени (главно на възраст между 15 и 15 години). 25 години) , Метаболитното разстройство се характеризира с хронична инфилтрация на миометриума с елементи на съединителната тъкан, напомняща хиалиновата структура на типичните тумори на меките тъкани.При възрастни заболяването се проявява като възли, малки нодуларни или големи мускулни фиброми.Развиват се неоплазми главно от дермата в областта на слабините и външните гениталии и се срещат при деца.Субективно всички пациенти отбелязват: деформация на фигурата, болка в различни части на тялото, слабост, ограничен обхват на движение на крайниците.Диагнозата се поставя на на базата на клиничен преглед, морфометрия и молекулярно-генетичен анализ на ДНК на неоплазмени клетки.Лечението може да се извърши чрез хирургично отстраняване на възли и използване на локални агенти за елиминиране на хипергранулации. Патологичният процес се основава на намаляване на секрецията на еласто- и хондроитин сулфати поради увреждане на фиброзните структури на гликозаминогликановата матрица на кожата. Наличието на трофични язви, разположени в области на промени в съединителната тъкан (