Ίνωμα Χονδρομυξοειδές

Η ινομάτωση, συνώνυμη με την «ινωματική νόσο» (στο ICD-11 - «dermohypodermosis fibrosus», «dermo-hyperdermosic fibromatosis») είναι μια κληρονομική εκφυλιστική-δυστροφική νόσος των μυών και του δέρματος. Προσβάλλονται μόνο οι γυναίκες (κυρίως μεταξύ 15 ετών και 25 ετών) Η μεταβολική διαταραχή χαρακτηρίζεται από χρόνια διήθηση του μυομητρίου με στοιχεία συνδετικού ιστού, που θυμίζει την υαλώδη δομή τυπικών όγκων μαλακών ιστών. Στους ενήλικες, η νόσος εκδηλώνεται ως κόμβοι, μικρά οζώδη ή μεγάλα μυϊκά ινώματα. Αναπτύσσονται νεοπλάσματα κυρίως από το χόριο στις περιοχές της βουβωνικής χώρας και στα εξωτερικά γεννητικά όργανα και απαντώνται σε παιδιά.Υποκειμενικά όλοι οι ασθενείς σημειώνουν: παραμορφώσεις σχήματος, πόνος σε διάφορα μέρη του σώματος, αδυναμία, περιορισμένο εύρος κίνησης των άκρων. Η διάγνωση τίθεται σε βάση κλινικής εξέτασης, μορφομετρίας και μοριακής γενετικής ανάλυσης του DNA των νεοπλασματικών κυττάρων.Η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί με χειρουργική αφαίρεση κόμβων και χρήση τοπικών παραγόντων για την εξάλειψη των υπερκοκκώσεων. Η παθολογική διαδικασία βασίζεται στη μείωση της έκκρισης θειικών ελαστο- και χονδροϊτίνης λόγω βλάβης στις ινώδεις δομές της μήτρας γλυκοζαμινογλυκανών του δέρματος. Η παρουσία τροφικών ελκών που εντοπίζονται σε περιοχές των αλλαγών του συνδετικού ιστού (