線維腫軟骨粘液腫

「線維腫症」(ICD-11 では「皮膚下皮線維症」、「皮膚過皮性線維腫症」)と同義の線維腫症は、筋肉と皮膚の遺伝性変性ジストロフィー疾患です。女性のみが罹患します(主に 15 歳から 15 歳まで)。この代謝障害は、典型的な軟部組織腫瘍の硝子構造を彷彿させる、結合組織要素による子宮筋層への慢性浸潤を特徴とします。成人では、この疾患は結節、小さな結節状または大きな筋肉線維腫として現れます。新生物が発生します。主に鼠径部と外性器の真皮から発生し、小児に発生します。主観的には、すべての患者が次のような症状に気づきます: 体型の変形、体のさまざまな部分の痛み、脱力感、四肢の可動範囲の制限。診断は以下に基づいて確立されます。臨床検査、新生物細胞の DNA の形態計測および分子遺伝学的分析に基づいて行われ、治療は外科的にリンパ節を除去し、局所薬剤を使用して過顆粒を除去することで実行できます。この病理学的プロセスは、皮膚のグリコサミノグリカンマトリックスの繊維構造への損傷によるエラスト硫酸およびコンドロイチン硫酸の分泌の減少に基づいています。結合組織の領域に位置する栄養性潰瘍の存在は変化します(