Włókniak Chondromyksoid

Włókniakowatość, synonim „choroby włókniakowej” (w ICD-11 – „dermohypodermosis fibrosus”, „dermohyperdermosis fibromatosis”) jest dziedziczną chorobą zwyrodnieniowo-dystroficzną mięśni i skóry, na którą chorują wyłącznie kobiety (głównie w wieku od 15 do 15 lat). 25 lat).Zaburzenie metaboliczne charakteryzuje się przewlekłym naciekiem mięśniówki macicy elementami tkanki łącznej, przypominającym szklistą strukturą typowych guzów tkanek miękkich.U dorosłych choroba objawia się węzłami, małymi guzkami lub dużymi włókniakami mięśniowymi.Rozwijają się nowotwory głównie ze skóry właściwej w okolicach pachwin i zewnętrznych narządów płciowych i występują u dzieci. Subiektywnie wszyscy pacjenci zauważają: deformacje sylwetki, bóle w różnych częściach ciała, osłabienie, ograniczony zakres ruchu kończyn. Rozpoznanie ustala się na podstawie na podstawie badania klinicznego, morfometrii i analizy genetyki molekularnej DNA komórek nowotworowych.Leczenie można przeprowadzić poprzez chirurgiczne usunięcie węzłów chłonnych i zastosowanie miejscowych środków eliminujących hipergranulacje. Proces patologiczny polega na zmniejszeniu wydzielania siarczanów elasto- i chondroityny w wyniku uszkodzenia struktur włóknistych macierzy glikozaminoglikanowej skóry. Obecność owrzodzeń troficznych zlokalizowanych w obszarach zmian tkanki łącznej (