Osteopatie vrozená mnohočetná skvrnitá

Vrozená tečkovaná multiplexní osteopatie (osteopatie congenital macula multiplex, nebo jednoduše osteopatie) je skeletální onemocnění projevující se mnohočetnými osteopeniemi a mnohočetnými skvrnitými lézemi kostí paží a nohou. Jedná se o vzácné a závažné onemocnění, které postihuje především děti v raném věku a především chlapce. U starších věkových skupin je toto onemocnění méně časté, protože výrazné symptomy se časem vyhladí a jsou převážně asymptomatické.

Diagnóza osteopatického kongenitálního skvrnitého multiplexu se provádí po analýze rentgenových snímků tubulárních a plochých kostí. Vyznačuje se několika malými a velkými skvrnitými osvíceními. Ložiska osteoporózy mohou být v trochanterech kyčle, proximálním femuru a také v humeru, tibii a fibule. Velký význam mají fotografie rukou a prstů, kde lze pozorovat mnohočetné osteotomy, ztluštění metafýzových zón, heterotopie a cystické degenerace. Diagnóza je potvrzena analýzou pacientovy anamnézy a stížností. Někdy jsou pozorovány příznaky Zaller a Quincke

Léčba tohoto onemocnění zahrnuje nošení ortéz, ortopedické obuvi a cvičení. Může být použita farmakoterapie a fyzikální terapie. Pacienti potřebují konzumovat dostatek vápníku

Osteopatie je generalizované onemocnění kostí a pojivové tkáně, při kterém je narušen jejich růst a zrání. Největší závažnost osteopatie je pozorována v kostech lebky, obličejových strukturách, proximálních končetinách a tělech obratlů. Článek se bude zabývat vrozeným mnohočetným osteopatickým špiněním, častým dědičným onemocněním skeletu u dětí a dospívajících.

Příčiny vývoje a mechanismy V důsledku genetického defektu vzniká na různých kostních površích nevyvážený vzhled více skvrn různé barvy a textury. Otázka přesných důvodů rozvoje osgeopatie však zůstává vždy otevřená. Někteří vědci naznačují, že tato patologie je způsobena nedostatečným přísunem hořčíku a dalších minerálů nezbytných pro kostní skelet a také nerovnováhou mezi endogenními hormonálními látkami. Tyto a další faktory mohou negativně ovlivnit mineralizaci kostí a zpomalit její vývoj. Nedostatečná mineralizace kostí se v tomto případě projevuje pigmentací nebo skvrnami jiné barvy a struktury na povrchu kostí. Mnohočetné osteopatie se často vyskytují v rodinných případech, ukazující na možnou genetickou predispozici a indikující nutnost vyšetření a preventivních opatření. Mnohočetná vrozená osteopatie má odlišný klinický obraz spojený se závažností pigmentace povrchů kostí. Vyznačuje se progresivním průběhem a může vést k mnohočetným lézím kostní tkáně. Osteopatie se vyskytuje na všech kostních plochách a nejčastěji se vyskytuje v následujících oblastech: - Páteřní těla - často je zaznamenáno poškození hrudních obratlů a křížových obratlů. - Lumbální stehy – tyto oblasti se vyvíjejí později než ostatní a obvykle se nacházejí ke konci druhého roku života. - Klouby, kostní strop, žebra.

Klinické projevy - Petechiální skvrny různých velikostí a tvarů. V raných fázích mohou být docela malé, ale časem mohou