Stevens Johnsonův syndrom

Stevens-Johnsonův syndrom

Akutní toxicko-alergické onemocnění, doprovázené generalizovanými vyrážkami na kůži a sliznicích; maligní varianta exsudativního erytému.

Příznaky, průběh. Tělesná teplota náhle stoupá, je zaznamenána malátnost a bolest hlavy. Na kůži se symetricky objevují ostře ohraničené velké narůžovělé nebo jasně červené skvrny, méně často - zploštělé edematózní papuly, často s kyanotickou periferií, uprostřed některých se tvoří puchýře. Na sliznicích úst, nosu, očí, hrtanu, genitálií a v řiti se objevují puchýře, které se otevírají během 2-4 dnů; tvoří se krvácející eroze s úlomky puchýřů podél okraje. Rty jsou oteklé a pokryté krvavými krustami.

Proces může být komplikován hemoragickými vyrážkami, krvácením z nosu, purulentní konjunktivitidou a ulcerací rohovky. Výsledná toxikóza může způsobit kardiovaskulární a plicní selhání, nefritidu atd.

Diagnóza se opírá o charakteristický začátek, těžký celkový stav, přítomnost alespoň jednotlivých vyrážek na kůži typických pro exsudativní erytém, nepřítomnost akantolytických buněk v otiskových nátěrech a negativní Nikolského příznak.

Léčba. Kortikosteroidy, počínaje 60 mg prednisolonu nebo 9 mg dexamethasonu denně, plazmaferéza, hemodéza 100-150 ml obden nebo zavedení 30% roztoku thiosíranu sodného 10-15 ml, přípravky vápníku. V případě infekčně-alergického charakteru onemocnění je vhodné přidat širokospektrá antibiotika a salicyláty; v přítomnosti hemoragického syndromu - vitamíny P, K, kyselina askorbová, doplňky vápníku.

Zevně aplikujte 5% dermatolovou mast; výplachy 2% roztokem kyseliny borité, roztokem furatsilinu (1:5000), při zánětu spojivek používejte kapky s obsahem 1% hydrokortizonu, sulfacyl sodný apod. Jak se proces zlepšuje, denní dávka kortikosteroidů se postupně snižuje snížena, léčba je po klinickém uzdravení ukončena.

Prognóza je dobrá: onemocnění trvá 2-3 měsíce, nejsou pozorovány žádné relapsy.