Miodistrofia de Erba-Roth

La miotonía de Erbarot (en adelante, ARMI) se refiere a enfermedades neuronales hereditarias de naturaleza neuromuscular asociadas con daño a las neuronas motoras de los astas anteriores de la médula espinal. Clínicamente, ARMI se manifiesta por debilidad muscular, cambios típicos en la actividad bioeléctrica (presencia de tétanos, polirritmos dispersos, estallidos de picos y otros trastornos), así como diversos trastornos neurológicos. Las razones del surgimiento de ARMY aún no están claras. En la patogénesis de la enfermedad influyen el daño directo a las neuronas motoras, la alteración de su nutrición, la producción de la hormona del crecimiento y la mayor sensibilidad de las células nerviosas a esta hormona.



La miopatía de Erb-Roth (ERHMA) es una enfermedad distrófica hereditaria poligénica. La enfermedad se caracteriza predominantemente por necrosis segmentaria y distrofia del músculo esquelético. Rara vez se acompaña de miocardiopatías, hepato y nefropatía, y se complica con amiotrofia de los intestinos, labios de la lengua y, en algunos casos, del aparato facial y vestibular. Los síntomas principales son debilidad y atrofia de los músculos esqueléticos, miotonía.

Síndrome de Erb-Sacco (síndrome de perforación neurológica,



La miodistrofia de Erb-Roth es un síndrome clínico y morfológico caracterizado por un curso progresivo de la forma muscular-articular distal simétrica de miastenia, síndromes de compresión espinal, trastornos de sensibilidad periférica y trastornos pseudobulbares raros.