Erba-Roth miyodistrofiyası

Erbarot miotoniya (bundan sonra ARMI adlandırılacaq) onurğa beyninin ön buynuzlarının motor neyronlarının zədələnməsi ilə əlaqəli sinir-əzələ xarakterli irsi sinir xəstəliklərinə aiddir. Klinik olaraq ARMI əzələ zəifliyi, bioelektrik fəaliyyətdə tipik dəyişikliklər (tetanozun olması, səpələnmiş poliritmlər, sünbül partlaması və digər pozğunluqlar), həmçinin müxtəlif nevroloji pozğunluqlarla özünü göstərir. ARMY-nin yaranmasının səbəbləri hələ də aydın deyil. Xəstəliyin patogenezində motor neyronların birbaşa zədələnməsi, onların qidalanmasının pozulması, somatotrop hormonun istehsalı və sinir hüceyrələrinin bu hormona həssaslığının artması rol oynayır.

Erb-Roth miopatiyası (ERHMA) poligenik irsi distrofik xəstəlikdir. Xəstəlik əsasən seqmentar nekroz və skelet əzələlərinin distrofiyası ilə xarakterizə olunur. Nadir hallarda kardiomiopatiyalar, hepato- və nefropatiya ilə müşayiət olunur və bağırsaqların, dilin dodaqlarının, bəzi hallarda üz və vestibulyar aparatların amiotrofiyası ilə çətinləşir. Aparıcı simptomlar skelet əzələlərinin zəifliyi və atrofiyası, miotoniyadır.

Erb-Sacco sindromu (nevroloji buruq sindromu,

Erb-Roth miodistrofiyası, miasteniyanın simmetrik distal əzələ-oynaq formasının mütərəqqi gedişi, onurğanın sıxılma sindromları, periferik həssaslıq pozğunluqları və nadir psevdobulbar pozğunluqlar ilə xarakterizə olunan klinik və morfoloji sindromdur.