Ерба-Рота Міодістрофія

Ербароти міотонію (далі – АРМІ) відноситься до спадкових невральних хвороб нервово-м'язової природи, пов'язаних з ураженням рухових нейронів передніх рогів спинного мозку. Клінічно АРМІ проявляється м'язовою слабкістю, типовими змінами біоелектричної активності (присутність тетанусу, розсіяного поліритмії, спайк-пакетів та інших порушень), а також різними неврологічними порушеннями. Причини виникнення АРМІ досі залишаються нез'ясованими. У патогенезі захворювання грає роль безпосереднє ураження мотонейронів, порушення їх харчування, вироблення соматотропного гормону та підвищена чутливість нервових клітин до цього гормону.

Ерба – Рота міопатія (ЕРХМА) – полігенна спадкова дистрофічна хвороба. Захворювання характеризується переважно сегментарними некрозами та дистрофією скелетних м'язів. Рідко супроводжується кардіоміопатіями, гепато- та нефропатією, ускладнюється аміотрофією кишечника, губ язика, у ряді випадків – лицьового та вестибулярного апарату. Провідні симптоми – слабкість та атрофія скелетних м'язів, міотонія.

Ерба-Сакко синдром (неврологічний скакучий синдром,

Ерба-Рота міодистрофією називають клініко-морфологічний синдром, що характеризується прогресуючим перебігом симетричної дистальної м'язово-суглобової форми міастенії, спінальними компресійними синдромами, порушеннями чутливості по периферичному типу та рідкісними псевдобульбарними розладами,