Miodistrofia di Erba-Roth

La miotonia di Erbarot (di seguito denominata ARMI) si riferisce a malattie neurali ereditarie di natura neuromuscolare associate a danni ai motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale. Clinicamente, l'ARMI si manifesta con debolezza muscolare, cambiamenti tipici dell'attività bioelettrica (presenza di tetano, poliritmi sparsi, picchi esplosivi e altri disturbi), nonché vari disturbi neurologici. Le ragioni della nascita degli ARMY rimangono ancora poco chiare. Nella patogenesi della malattia giocano un ruolo il danno diretto ai motoneuroni, l'interruzione della loro nutrizione, la produzione dell'ormone della crescita e l'aumento della sensibilità delle cellule nervose a questo ormone.



La miopatia di Erb-Roth (ERHMA) è una malattia distrofica ereditaria poligenica. La malattia è caratterizzata prevalentemente da necrosi segmentale e distrofia del muscolo scheletrico. Raramente si accompagna a cardiomiopatie, epato- e nefropatia ed è complicata da amiotrofia dell'intestino, delle labbra della lingua e in alcuni casi dell'apparato facciale e vestibolare. I sintomi principali sono debolezza e atrofia dei muscoli scheletrici, miotonia.

Sindrome di Erb-Sacco (sindrome del foro neurologico,



La miodistrofia di Erb-Roth è una sindrome clinica e morfologica caratterizzata da un decorso progressivo della forma muscolo-articolare distale simmetrica della miastenia, sindromi da compressione spinale, disturbi della sensibilità periferica e rari disturbi pseudobulbari,