Эрба-Рота Миодистрофия

Эрба-роты миотония (далее – АРМИ) относится к наследственным невральным болезням нервно-мышечной природы, связанным с поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Клинически АРМИ проявляется мышечной слабостью, типичными изменениями биоэлектрической активности (присутствие тетануса, рассеянного полиритмии, спайк-пакетов и других нарушений), а также различными неврологическими нарушениями. Причины возникновения АРМИ до сих пор остаются невыясненными. В патогенезе заболевания играет роль непосредственное поражение мотонейронов, нарушение их питания, выработка соматотропного гормона и повышенная чувствительность нервных клеток к данному гормону.

Эрба - Рота миопатия (ЭРХМА) - полигенная наследственная дистрофическая болезнь. Заболевание характеризуется преимущественно сегментарными некрозами и дистрофией скелетных мышц. Редко сопровождается кардиомиопатиями, гепато- и нефропатией, осложняется амиотрофией кишечника, губ языка, в ряде случаев - лицевого и вестибулярного аппарата. Ведущие симптомы - слабость и атрофия скелетных мышц, миотония.

Эрба-Сакко синдром (нЕврологический скАкучий синдром,

Эрба–Рота миодистрофией называют клинико-морфологический синдром, характеризующийся прогрессирующим течением симметричной дистальной мышечно-суставной формы миастении, спинальными компрессионными синдромами, нарушениями чувствительности по периферическому типу и редкими псевдобульбарными расстройствами,