Myodystrophie d'Erba-Roth

La myotonie d'Erbarot (ci-après dénommée ARMI) fait référence à des maladies neuronales héréditaires de nature neuromusculaire associées à des lésions des motoneurones des cornes antérieures de la moelle épinière. Cliniquement, l'ARMI se manifeste par une faiblesse musculaire, des modifications typiques de l'activité bioélectrique (présence de tétanos, polyrythmies dispersées, éclats de pointes et autres troubles), ainsi que divers troubles neurologiques. Les raisons de l’émergence de l’ARMÉE restent encore floues. Les dommages directs aux motoneurones, la perturbation de leur nutrition, la production d'hormone de croissance et la sensibilité accrue des cellules nerveuses à cette hormone jouent un rôle dans la pathogenèse de la maladie.

La myopathie d'Erb-Roth (ERHMA) est une maladie dystrophique héréditaire polygénique. La maladie se caractérise principalement par une nécrose segmentaire et une dystrophie des muscles squelettiques. Elle s'accompagne rarement de cardiomyopathies, d'hépato- et néphropathies, et se complique d'amyotrophie des intestins, des lèvres de la langue et, dans certains cas, de l'appareil facial et vestibulaire. Les principaux symptômes sont la faiblesse et l'atrophie des muscles squelettiques, la myotonie.

Syndrome d'Erb-Sacco (syndrome d'alésage neurologique,

La myodystrophie d'Erb-Roth est un syndrome clinique et morphologique caractérisé par une évolution progressive de la forme musculo-articulaire distale symétrique de la myasthénie, des syndromes de compression rachidienne, des troubles de la sensibilité périphérique et de rares troubles pseudobulbaires,