Enfermedad de Favalli-Hirschsprunga

La enfermedad de Favalli-Hirschsprung es un trastorno congénito poco común caracterizado por la ausencia de células nerviosas (ganglios) en la pared del colon. Esto conduce a una alteración de la peristalsis y retención de heces en las partes afectadas del intestino.

La enfermedad fue descrita por primera vez por el pediatra danés Harald Hirschsprung en 1886. La causa de la enfermedad es una mutación en los genes responsables de la migración celular en el período embrionario.

Clínicamente se manifiesta por estreñimiento, hinchazón, vómitos en los primeros meses de vida del niño. El diagnóstico se basa en el examen radiológico y histológico. El tratamiento quirúrgico consiste en extirpar la zona afectada del intestino. El pronóstico es generalmente favorable con un tratamiento oportuno.