Favalli-Hirschsprunga-Krankheit

Die Favalli-Hirschsprung-Krankheit ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch das Fehlen von Nervenzellen (Ganglien) in der Dickdarmwand gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer beeinträchtigten Peristaltik und Stuhlretention in den betroffenen Darmabschnitten.

Die Krankheit wurde erstmals 1886 vom dänischen Kinderarzt Harald Hirschsprung beschrieben. Die Ursache der Krankheit ist eine Mutation in den Genen, die für die Zellmigration in der Embryonalperiode verantwortlich sind.

Klinisch manifestiert sich die Krankheit in den ersten Lebensmonaten eines Kindes durch Verstopfung, Blähungen und Erbrechen. Die Diagnose basiert auf Röntgenaufnahmen und einer histologischen Untersuchung. Bei der chirurgischen Behandlung wird der betroffene Darmbereich entfernt. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose im Allgemeinen günstig.