Фавалли-Гиршспрунга Болезнь

Фавалли-Гиршспрунга болезнь - редкое врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки. Это приводит к нарушению перистальтики и задержке стула в пораженных отделах кишечника.

Заболевание было впервые описано датским педиатром Харальдом Хиршспрунгом в 1886 году. Причина болезни - мутация в генах, отвечающих за миграцию клеток в эмбриональном периоде.

Клинически проявляется запором, вздутием живота, рвотой в первые месяцы жизни ребенка. Диагностика основана на рентгенологическом и гистологическом исследовании. Лечение хирургическое - удаление пораженного участка кишки. Прогноз в целом благоприятный при своевременном лечении.