Favalli-Hirschsprunga xəstəliyi

Favalli-Hirschsprung xəstəliyi yoğun bağırsağın divarında sinir hüceyrələrinin (qanqliya) olmaması ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu, bağırsağın təsirlənmiş hissələrində peristaltikanın pozulmasına və nəcisin tutulmasına gətirib çıxarır.

Xəstəlik ilk dəfə 1886-cı ildə Danimarkalı pediatr Harald Hirschsprung tərəfindən təsvir edilmişdir. Xəstəliyin səbəbi embrional dövrdə hüceyrə miqrasiyasından məsul olan genlərdəki mutasiyadır.

Klinik olaraq uşağın həyatının ilk aylarında qəbizlik, şişkinlik, qusma ilə özünü göstərir. Diaqnoz rentgen və histoloji müayinəyə əsaslanır. Cərrahi müalicə bağırsağın təsirlənmiş hissəsinin çıxarılmasını əhatə edir. Vaxtında müalicə ilə proqnoz ümumiyyətlə əlverişlidir.