Enfermedad de Hand-Schiller-Christian

La enfermedad de Hand-Schiller Christian (HSCB) es una enfermedad rara asociada con una actividad excesiva de los granulocitos y daño al endotelio vascular, lo que conduce a trastornos hemodinámicos y trombóticos de la microcirculación. Este síndrome describe un proceso inflamatorio hereditario, que se caracteriza por diátesis hemorrágica, desarrollo de células gigantes con contenido lipídico y vasculitis, e insuficiencia renal progresiva. La prevalencia del síndrome en el mundo es de 1:40.000

La enfermedad de Hand-Schüller-Christian es una enfermedad hereditaria poco común del tejido conectivo de etiología desconocida, que se manifiesta por una hiperemia de la piel lentamente progresiva con focos de color púrpura azulado de diferentes tamaños. En la mayoría de los casos, aparecen simultáneamente pequeños nódulos debajo de las membranas mucosas de la cavidad bucal, nariz y faringe, encías, lengua y laringe, que también representan un tumor de consistencia y color poco claros, el llamado. “migas” cubiertas con costras. El habla de los pacientes resulta difícil debido al estrechamiento de la laringe y la hipoglosia. La muerte ocurre como resultado de insuficiencia respiratoria debido a la hinchazón y obliteración de la laringe o por la compresión de las formaciones subcorticales del cerebro.