핸드-쉴러-기독교병

핸드 쉴러 크리스찬병(HSCB)은 과도한 과립구 활동 및 혈관 내피 손상과 관련된 희귀 질환으로, 이는 혈역학적 및 혈전성 미세순환 장애를 유발합니다. 이 증후군은 출혈성 체질, 지질 함량이 있는 거대 세포의 발생 및 혈관염, 진행성 신부전을 특징으로 하는 유전성 염증 과정을 설명합니다. 전 세계적으로 이 증후군의 유병률은 1:40,000부터입니다.

핸드-슐러-기독교병은 원인이 알려지지 않은 희귀한 유전성 결합 조직 질환으로, 다양한 크기의 청자색 병소를 갖는 천천히 진행되는 피부 충혈로 나타납니다. 대부분의 경우 구강, 코 및 인두, 잇몸, 혀 및 후두의 점막 아래에 작은 결절이 동시에 나타나며 이는 소위 불분명 한 일관성과 색상의 종양을 나타냅니다. 껍질로 덮인 "부스러기". 후두의 협착과 설하감소로 인해 환자의 말하기가 어렵습니다. 사망은 후두의 부종 및 폐색으로 인한 호흡 부전 또는 뇌의 피질하 형성의 압박으로 인해 발생합니다.