Bệnh tay-Schiller-Christian

Bệnh Hand-Schiller Christian (HSCB) là một bệnh hiếm gặp liên quan đến hoạt động bạch cầu hạt quá mức và tổn thương nội mô mạch máu, dẫn đến rối loạn huyết động và huyết khối vi tuần hoàn. Hội chứng này mô tả một quá trình viêm di truyền, được đặc trưng bởi tình trạng xuất huyết, sự phát triển của các tế bào khổng lồ chứa lipid và viêm mạch, và suy thận tiến triển. Tỷ lệ mắc hội chứng trên thế giới là từ 1/40.000

Bệnh Hand-Schüller-Christian là một bệnh mô liên kết di truyền hiếm gặp, không rõ nguyên nhân, biểu hiện bằng tình trạng sung huyết tiến triển chậm ở da với các nốt màu xanh tím có kích thước khác nhau. Trong hầu hết các trường hợp, các nốt nhỏ đồng thời xuất hiện dưới màng nhầy của khoang miệng, mũi và họng, nướu, lưỡi và thanh quản, cũng là biểu hiện của một khối u có độ đặc và màu sắc không rõ ràng - cái gọi là. "vụn" được bao phủ bởi lớp vỏ. Người bệnh khó nói do thanh quản bị hẹp và giảm lưỡi. Tử vong xảy ra do suy hô hấp do sưng tấy và tắc nghẽn thanh quản hoặc do chèn ép các cấu trúc dưới vỏ não.