El-Schiller-Hıristiyan hastalığı

Hand-Schiller Christian hastalığı (HSCB), aşırı granülosit aktivitesi ve vasküler endotel hasarı ile ilişkili, hemodinamik ve trombotik mikro dolaşım bozukluklarına yol açan nadir bir hastalıktır. Bu sendrom, hemorajik diyatez, lipid içerikli dev hücrelerin gelişimi ve vaskülit ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile karakterize edilen kalıtsal bir inflamatuar süreci tanımlar. Sendromun dünyadaki prevalansı 1:40.000'dir.

Hand-Schüller-Christian hastalığı, etiyolojisi bilinmeyen nadir, kalıtsal bir bağ dokusu hastalığıdır ve farklı boyutlarda mavimsi-mor odaklarla birlikte yavaş ilerleyen cilt hiperemisiyle kendini gösterir. Çoğu durumda, ağız boşluğu, burun ve farenks, diş etleri, dil ve gırtlak mukozasının altında aynı anda küçük nodüller ortaya çıkar; bunlar aynı zamanda belirsiz kıvam ve renkte bir tümörü temsil eder - sözde. kabuklarla kaplı “kırıntılar”. Larenks daralması ve hipoglossia nedeniyle hastaların konuşması zordur. Ölüm, gırtlağın şişmesi ve yok olması veya beyindeki subkortikal oluşumların sıkışması nedeniyle solunum yetmezliği sonucu meydana gelir.