Hånd-Schiller-Christian sygdom

Hand-Schiller Christian sygdom (HSCB) er en sjælden sygdom forbundet med overdreven granulocytaktivitet og beskadigelse af det vaskulære endotel, hvilket fører til hæmodynamiske og trombotiske mikrokredsløbsforstyrrelser. Dette syndrom beskriver en arvelig inflammatorisk proces, som er karakteriseret ved hæmoragisk diatese, udvikling af gigantiske celler med lipidindhold og vaskulitis og progressiv nyresvigt. Udbredelsen af ​​syndromet i verden er fra 1:40.000

Hand-Schüller-Christians sygdom er en sjælden, arvelig bindevævssygdom af ukendt ætiologi, manifesteret ved langsomt fremadskridende hyperæmi i huden med blålilla foci af varierende størrelse. I de fleste tilfælde opstår der samtidigt små knuder under slimhinderne i mundhulen, næse og svælg, tandkød, tunge og strubehoved, som også repræsenterer en tumor af uklar konsistens og farve - den såkaldte. "krummer" dækket med skorper. Patienternes tale er vanskelig på grund af indsnævring af strubehovedet og hypoglossi. Død opstår som følge af respirationssvigt på grund af hævelse og udslettelse af strubehovedet eller fra kompression af hjernens subkortikale formationer.