Kéz-Schiller-keresztény betegség

A Hand-Schiller Christian betegség (HSCB) egy ritka betegség, amely túlzott granulocita aktivitással és a vaszkuláris endotélium károsodásával jár, ami hemodinamikai és trombotikus mikrokeringési rendellenességekhez vezet. Ez a szindróma egy örökletes gyulladásos folyamatot ír le, amelyet vérzéses diatézis, lipidtartalmú óriássejtek és vasculitis, valamint progresszív veseelégtelenség jellemez. A szindróma prevalenciája a világon 1:40 000

A kéz-Schüller-Christian betegség ritka, örökletes, ismeretlen eredetű kötőszöveti betegség, amely a bőr lassan progresszív hyperemia-jában nyilvánul meg, változó méretű kékes-lilás gócokkal. A legtöbb esetben a szájüreg, az orr és a garat nyálkahártyája, az íny, a nyelv és a gége nyálkahártyája alatt egyszerre jelennek meg apró csomók, amelyek egyben homályos állagú és színű daganatot is képviselnek - az ún. kéreggel borított „morzsák”. A betegek beszéde a gége szűkülete és a hypoglossia miatt nehézkes. A halál a gége duzzanata és obliterációja miatti légzési elégtelenség vagy az agy kéreg alatti képződményeinek összenyomódása miatt következik be.