Hand-Schiller-Christian sjukdom

Hand-Schiller Christians sjukdom (HSCB) är en sällsynt sjukdom associerad med överdriven granulocytaktivitet och skada på det vaskulära endotelet, vilket leder till hemodynamiska och trombotiska mikrocirkulationsrubbningar. Detta syndrom beskriver en ärftlig inflammatorisk process, som kännetecknas av hemorragisk diates, utveckling av jätteceller med lipidinnehåll och vaskulit, och progressiv njursvikt. Prevalensen av syndromet i världen är från 1:40 000

Hand-Schüller-Christians sjukdom är en sällsynt, ärftlig bindvävssjukdom av okänd etiologi, manifesterad av långsamt progressiv hyperemi i huden med blålila foci av varierande storlek. I de flesta fall uppträder små knölar samtidigt under slemhinnorna i munhålan, näsan och svalget, tandköttet, tungan och struphuvudet, som också representerar en tumör av oklar konsistens och färg - den så kallade. "smulor" täckta med skorpor. Patienternas tal är svårt på grund av förträngning av struphuvudet och hypoglossi. Död uppstår som ett resultat av andningssvikt på grund av svullnad och utplåning av struphuvudet eller från komprimering av de subkortikala formationerna i hjärnan.