Hånd-Schiller-kristen sykdom

Hand-Schiller Christian sykdom (HSCB) er en sjelden sykdom assosiert med overdreven granulocyttaktivitet og skade på det vaskulære endotelet, noe som fører til hemodynamiske og trombotiske mikrosirkulasjonsforstyrrelser. Dette syndromet beskriver en arvelig inflammatorisk prosess, som er preget av hemorragisk diatese, utvikling av gigantiske celler med lipidinnhold og vaskulitt, og progressiv nyresvikt. Prevalensen av syndromet i verden er fra 1:40 000

Hand-Schüller-Christian sykdom er en sjelden, arvelig bindevevssykdom av ukjent etiologi, manifestert ved sakte progressiv hyperemi i huden med blålilla foci av varierende størrelse. I de fleste tilfeller vises små knuter samtidig under slimhinnene i munnhulen, nese og svelg, tannkjøtt, tunge og strupehode, som også representerer en svulst med uklar konsistens og farge - den såkalte. "smuler" dekket med skorper. Pasientenes tale er vanskelig på grunn av innsnevring av strupehodet og hypoglossi. Døden oppstår som et resultat av respirasjonssvikt på grunn av hevelse og utsletting av strupehodet eller fra kompresjon av de subkortikale formasjonene i hjernen.