Maladie de Hand-Schiller-Christian

La maladie chrétienne de Hand-Schiller (HSCB) est une maladie rare associée à une activité excessive des granulocytes et à des lésions de l'endothélium vasculaire, qui entraînent des troubles microcirculatoires hémodynamiques et thrombotiques. Ce syndrome décrit un processus inflammatoire héréditaire caractérisé par une diathèse hémorragique, le développement de cellules géantes à contenu lipidique et une vascularite et une insuffisance rénale progressive. La prévalence du syndrome dans le monde est de 1 : 40 000

La maladie de Hand-Schüller-Christian est une maladie rare et héréditaire du tissu conjonctif d'étiologie inconnue, qui se manifeste par une hyperémie cutanée lentement progressive avec des foyers bleu-violet de différentes tailles. Dans la plupart des cas, de petits nodules apparaissent simultanément sous les muqueuses de la cavité buccale, du nez et du pharynx, des gencives, de la langue et du larynx, qui représentent également une tumeur de consistance et de couleur peu claires - ce qu'on appelle. des « miettes » recouvertes de croûtes. L'élocution des patients est difficile en raison du rétrécissement du larynx et de l'hypoglossie. La mort survient à la suite d'une insuffisance respiratoire due à un gonflement et à une oblitération du larynx ou à une compression des formations sous-corticales du cerveau.