Hand-Schiller-christelijke ziekte

Hand-Schiller Christian Disease (HSCB) is een zeldzame ziekte die gepaard gaat met overmatige granulocytactiviteit en schade aan het vasculaire endotheel, wat leidt tot hemodynamische en trombotische microcirculatiestoornissen. Dit syndroom beschrijft een erfelijk ontstekingsproces, dat wordt gekenmerkt door hemorragische diathese, de ontwikkeling van reuzencellen met lipidengehalte en vasculitis, en progressief nierfalen. De prevalentie van het syndroom in de wereld bedraagt ​​1:40.000

De ziekte van Hand-Schüller-Christian is een zeldzame, erfelijke bindweefselziekte met onbekende etiologie, die zich manifesteert door langzaam progressieve hyperemie van de huid met blauwpaarse haarden van verschillende grootte. In de meeste gevallen verschijnen er tegelijkertijd kleine knobbeltjes onder de slijmvliezen van de mondholte, neus en keelholte, tandvlees, tong en strottenhoofd, die ook een tumor vertegenwoordigen met een onduidelijke consistentie en kleur - de zogenaamde. “kruimels” bedekt met korsten. De spraak van patiënten is moeilijk vanwege vernauwing van het strottenhoofd en hypoglossie. De dood treedt op als gevolg van ademhalingsfalen als gevolg van zwelling en vernietiging van het strottenhoofd of door compressie van de subcorticale formaties van de hersenen.