Penyakit Tangan-Schiller-Kristen

Penyakit Hand-Schiller Christian (HSCB) adalah penyakit langka yang berhubungan dengan aktivitas granulosit berlebihan dan kerusakan endotel vaskular, yang menyebabkan gangguan mikrosirkulasi hemodinamik dan trombotik. Sindrom ini menggambarkan proses inflamasi herediter, yang ditandai dengan diatesis hemoragik, perkembangan sel raksasa dengan kandungan lipid dan vaskulitis, serta gagal ginjal progresif. Prevalensi sindrom ini di dunia berkisar 1:40.000

Penyakit Hand-Schüller-Christian adalah penyakit jaringan ikat herediter yang langka dengan etiologi yang tidak diketahui, dimanifestasikan oleh hiperemia progresif lambat pada kulit dengan fokus ungu kebiruan dengan berbagai ukuran. Dalam kebanyakan kasus, nodul kecil secara bersamaan muncul di bawah selaput lendir rongga mulut, hidung dan faring, gusi, lidah dan laring, yang juga mewakili tumor dengan konsistensi dan warna yang tidak jelas - yang disebut. "remah-remah" ditutupi dengan kerak. Bicara pasien sulit karena penyempitan laring dan hipoglosia. Kematian terjadi akibat gagal napas akibat pembengkakan dan hilangnya laring atau akibat kompresi formasi subkortikal otak.