Hand-Schiller-Christliche Krankheit

Die Hand-Schiller-Christian-Krankheit (HSCB) ist eine seltene Erkrankung, die mit einer übermäßigen Granulozytenaktivität und einer Schädigung des Gefäßendothels einhergeht und zu hämodynamischen und thrombotischen Mikrozirkulationsstörungen führt. Dieses Syndrom beschreibt einen erblich bedingten Entzündungsprozess, der durch hämorrhagische Diathese, die Entwicklung von Riesenzellen mit Lipidgehalt und Vaskulitis sowie fortschreitendes Nierenversagen gekennzeichnet ist. Die Prävalenz des Syndroms liegt weltweit bei 1:40.000

Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit ist eine seltene, erbliche Bindegewebserkrankung unbekannter Ätiologie, die sich durch eine langsam fortschreitende Hyperämie der Haut mit bläulich-violetten Herden unterschiedlicher Größe manifestiert. In den meisten Fällen treten gleichzeitig kleine Knötchen unter den Schleimhäuten von Mundhöhle, Nase und Rachen, Zahnfleisch, Zunge und Kehlkopf auf, die ebenfalls einen Tumor unklarer Konsistenz und Farbe darstellen – den sogenannten. „Krümel“, bedeckt mit Krusten. Das Sprechen der Patienten ist aufgrund der Verengung des Kehlkopfes und der Hypoglossie schwierig. Der Tod tritt als Folge von Atemversagen aufgrund von Schwellung und Obliteration des Kehlkopfes oder durch Kompression der subkortikalen Formationen des Gehirns ein.